扩张型心肌病显现心力衰竭的病理学基础探讨
目的 观察扩张型心肌病临床和病理表象差异的病理特征，探讨其心壁结构、病变性质与病理表象和类型间的关系。方法对阜外医院2004-2011年间279例心脏移植病例的受体心脏作病理学检查，包括大体标本和组织学，记录心壁全层的结构变化，病理形态特征，病变的结构基础和病理类型等。
目的 观察扩张型心肌病临床和病理表象差异的病理特征，探讨其心壁结构、病变性质与病理表象和类型间的关系。
方法 对阜外医院2004-2011年间279例心脏移植病例的受体心脏作病理学检查，包括大体标本和组织学，记录心壁全层的结构变化，病理形态特征，病变的结构基础和病理类型等。
结果 279例心脏中不同类型心肌病220例，占总病例数的78.85%，其中扩张型心肌病164例，占总病例数的57.78%，是心肌病的74.55%。扩张型心肌病的心脏大体形态上均有外形增大，心壁变薄，心腔扩张和肌小梁变扁平等表现，心壁变薄有出现在全层，包括外、中层的螺旋肌和内层的小梁肌层，有仅出现在心壁的外、中层肌，而小梁肌变化不突出，有少数病例的小梁肌较粗大，小梁间隙明显，形似心壁致密化不全表现，只是没有达到诊断标准。扩张型心肌病的共同组织学特性有心肌细胞变性及与此相关的间质纤维化，甚至小瘢痕形成。但从心壁结构变化看，病变主要有三类：即以全层心肌变性为主者；有以外、中层心肌发育不全、发育不良为主者和以外、中层心壁的发育性错构为主者。后两类病例心壁的心肌都有心壁心肌发育不良表现，但也都有程度不一的心肌变性。心肌变性以心肌细胞空泡变性为主，轻者仅见肌原纤维松散，而重者有心肌细胞空化。其分布范围轻的多见有心壁的外层，重者有遍及整个心肌层。变性心肌往往伴有相应部分的间质纤维化，甚至小癍痕。外、中层心肌发育不全者主要表现为心壁心肌层数较少；发育不全者表现为心壁外、中层的心肌呈束状相互交织，排列不规则，失去螺旋肌层的结构特征；外、中层心壁的发育性错构者主要表现为规则的螺旋肌被纤维-脂肪，或非癍痕性的纤维取代。伴有心壁发育异常病例的年龄一般都轻于单纯心肌变性者，多数在35岁以前就有临床表现，可见心壁存在发育性结构异常可能是这类病例发展成扩张型心肌病的结构基础。冠状动脉的错构性畸形，和一些年长者伴有非冠状动脉性内膜纤维性增厚，管腔狭窄，程度一般都在Ⅲ级左右，这些病例的内壁心肌有与缺血性损伤类似的表现，但不是动脉粥样硬化和X综合症那样的小冠状动脉病。
结论 扩张型心肌病是一类以心壁外、中层心肌受损的疾病，虽然有相似的临床表现，但它们的病理基础不完全相同，广泛的心肌变性是扩张型心肌病的共同病理表现，有些病例往往存在心壁的发育性缺陷，在这些心壁本来就比较薄弱的结构基础上伴有心肌变性因素影响时更容易表现出扩张来。弥漫的心肌心肌细胞变性可能是扩张型心肌病显现出心力衰竭的最终病理表现。冠状动脉错构和内膜纤维性增厚可能也是扩张型心肌病的促成因素之一。
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