这么多的微出血病灶在一个年轻男孩的脑子里是一件让人吃惊的事情,这其中定隐藏着蹊跷。患者癫痫发作的最大可能是3年前的急性白血病所致的脑微出血在长期的恢复过程中出现的脑组织异常放电所致。
周一的早上,门诊进来一位20多岁的帅气而腼腆的男孩。即使在母亲的陪同下,男孩依然有些羞涩,不住地向诊室里其他的人瞥去一眼。我心领神会地把急于赶快看病的不守规矩的几个病人从诊室劝出去后,男孩的母亲终于舒了一口气,开始向我讲述男孩的病。
那是1年前的一天,孩子突然发生意识障碍、抽搐,伴有咬舌、咬破口唇,持续数分钟后缓解,当地给做了些检查,没有查出任何异常,怀疑是癫痫,但因为缺乏证据,就未治疗;就在1周前,男孩再次出现抽搐、意识丧失,发作前有数秒先兆症状,表现为眩晕感、头脑不清晰,发作持续5分钟后清醒,醒后感轻度恶心欲吐。于是,考虑到孩子这两次发作都是癫痫发作,因此,应该进一步探寻这两次发作背后的原因究竟是什么。
患者自诉体健,无外伤史、无产伤、无一氧化碳中毒史,近期无感冒发热,家族中无类似发作及类似患者。查体神经系统未见明显阳性体征;患者携带的一些近期资料显示血常规、肾功、电解质、心肌酶、血糖等生化指标均正常。头颅CT片子未见异常,常规脑电图也正常……是癫痫、非癫痫?癫痫的原因?诊断过程一时风雪弥漫。
考虑为复杂部分性发作继发全面强直阵挛癫痫发作,那么病因在何处?带着疑问,我们为其安排了一些针对性的检查。随着检查结果的回报,一些可疑的迹象逐步显露出来:患者血常规中性粒细胞比率31%,淋巴比率52%,仔细审视男孩头颅核磁共振,可见左侧外囊区细小条状异常信号影。
头部的磁共振显示的异常信号是致痫灶吗?那异常信号背后隐藏着的历史到底是什么?是脑寄生虫病?颅内感染?中毒?肿瘤?神经变性?脑出血?……Midnight从我们的脑海里一闪而过。好吧,即使风雪弥漫,也要继续寻找,于是我们进一步为其安排腹部超声及有害元素,试图尽可能排除一些病因,更要提到的是,我们特意给他安排了一种对脑微出血特别敏感的核磁共振检查序列——磁共振磁敏感成像(SWI)。
结果令我们大吃一惊:虽然男孩的腹部超声正常,血铅、血镉、甲状腺功能等均正常,但核磁共振SWI片子上却显示,在男孩两侧大脑广泛区域中发现了超过12处的大小介于绿豆到黄豆的微出血病灶。
这么多的微出血病灶在一个年轻男孩的脑子里是一件让人吃惊的事情,这其中定隐藏着蹊跷。在追问下,患者妈妈终于道出真相:原来,3年前,男孩突然患上了急性早幼粒细胞白血病住院治疗,这种病来势凶猛,常常伴有明显的出血征象,当然也包括颅内出血。虽然当时男孩在住院期间隐约感到自己右侧的肢体有几天时间轻度无力,但由于在进行化疗,也不以为意,殊不知,那些无力症状实际是颅内出血的表现。后来男孩的疾病经过治疗后获得了缓解,于是1年前出现的癫痫发作就很难让人把这两种疾病联系在一起。
至此,该患者的诊断画上了一个句号。患者癫痫发作的最大可能是3年前的急性白血病所致的脑微出血在长期的恢复过程中出现的脑组织异常放电所致。
第一大类为特发性癫痫
这个有价值的病例中我们会得到许多启示:首先,在寻找癫痫病因中应该有踏雪寻梅的专注与境界。探寻癫痫病因应该注意哪些问题?归纳起来,可分为三大类。:有基因遗传倾向,好发于特发年龄段,有其临床特征及脑电图表现。:1.局限性或弥漫性脑部疾病:(1)皮质发育不良;(2)肿瘤:胶质瘤、脑膜瘤;(3)中枢系统感染:病毒、梅毒、结核、细菌;(4)脑外伤;(5)脑血管病:脑梗死、脑出血后;(6)寄生虫;(7)遗传代谢疾病:脑内表皮样囊肿;婴儿蜡样脂褐质累积病;(8)神经变性疾病:Alzheimer病,运动神经元病;帕金森病等。2.系统疾病:(1)缺血缺氧性脑病;(2)中毒:酒精、异烟肼、铊等;(3)心血管疾病如心脏骤停;(4)热性惊厥;(5)子痫。,指那些通过多方努力仍然无法找到病因的癫痫。
有时需要特殊的影像学检查才能得到更有价值的资料
其次,目前我们为探寻癫痫病因所用的辅助诊疗方法大致包括:脑电图、实验室检查、脑脊液检查,神经生化检查、神经病理检查、神经影像学检查,不得不提的是随着科技的发展,影像学的作用在癫痫的定位中不容忽视,.以本例患者为例,传统的影像学检查,常规的头颅CT、磁共振平扫似乎已经满足不了复杂的病情,SWI(磁敏感加权成像)是以T2加权梯度回波序列作为序列基础,根据不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比增强,可同时获得磁距图像(magnitude image)和相位图像(phase image)。SWI在显示脑内小静脉及出血方面敏感性优于常规颅脑CT,当然更优于常规梯度回波序列,可发现细微的出血灶(即所谓的微出血),因此而具有特殊的临床应用价值。临床应用于脑外伤、脑肿瘤、脑血管畸形、脑血管病及某些神经变性病等。
综上所述,在寻找癫痫病因时,每一个线索包括病史、既往史有可能会直接提供依据,化验检查(血常规、微量元素)等的结果在癫痫探因上起着重要作用;当然辅助检查中的老大脑电图有很重要的发言权,后起之秀影像学的检查也不容忽视。把这些重要元素组合在一起,才会为一个疾病的诊疗画上一个圆满的句号。当然,并不是每一种癫痫都会找到病因,比如隐源性癫痫,顾名思义就是原因不明的癫痫,还有许多的谜等待医学的探寻,正所谓“只在此山中,云深不知处”.
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