[中国心脏大会]巨细胞心肌炎诊断及治疗进展
巨细胞心肌炎（GCM）是一种罕见的、高度恶性的、炎症性的心脏病。75%的患者临床上表现为急性心衰症状，伴随暴发性充血性心力衰竭，包括新出现的呼吸困难、活动量下降、端坐呼吸和外周水肿。约14%的患者以室速发作为首发症状，出现心悸、晕厥或猝死，约半数GCM患者在病程中有持续性难治性室速发作。6%的患者出现胸痛，5%表现为完全性心脏阻滞。目前心肌活检是临床最有效的诊断工具和诊断金标准，当组织学切片中发现巨细胞和急性炎症表现方可确诊，但是由于心肌活检时取样部位的误差，导致诊断的精确性很低。GCM由于缺少特征性临
巨细胞心肌炎（GCM）是一种罕见的、高度恶性的、炎症性的心脏病。75%的患者临床上表现为急性心衰症状，伴随暴发性充血性心力衰竭，包括新出现的呼吸困难、活动量下降、端坐呼吸和外周水肿。约14%的患者以室速发作为首发症状，出现心悸、晕厥或猝死，约半数GCM患者在病程中有持续性难治性室速发作。6%的患者出现胸痛，5%表现为完全性心脏阻滞。目前心肌活检是临床最有效的诊断工具和诊断金标准，当组织学切片中发现巨细胞和急性炎症表现方可确诊，但是由于心肌活检时取样部位的误差，导致诊断的精确性很低。GCM由于缺少特征性临床表现，且常表现为暴发性、持续进行性恶化的病程，故经常误诊。并且与一般淋巴细胞心肌炎不同，患者对常规抗心衰治疗反应差，89%最终死亡或进行心脏移植，自症状发作至死亡或心脏移植的中位生存时间为5.5月。应用环孢素与其他药物联合治疗（激素、激素+硫唑嘌呤、激素+硫唑嘌呤+OKT3）可明显延长生存时间至12.6月。但心脏移植是唯一可改善长期生存率的方法，其术后生存率与缺血性心肌病或扩心病心脏移植患者相似，3年死亡率为15%（除外术后30日死亡患者）。部分患者移植后GCM可复发，但大多无自主症状，部分可出现左心衰症状，仅1例患者死亡。近年来出现大量报道应用机械循环辅助装置作为过渡至心脏移植，效果理想。常用的机械辅助装置包括：左心室辅助装置、双心室机械辅助装置（BiVAD）、人工心脏以及体外膜肺氧合（ECMO）等，最长经过35±37月机械循环辅助，成功进行了心脏移植，更有联合应用双心室机械辅助装置和免疫抑制剂成功治愈GCM的报告，为其治疗提供了新的思路。随着国内诊疗水平的提高，相信GCM报道会不断增多，本文希望能提高广大医务工作者对该疾病的认识，为临床工作提供更多的资料。
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