[中国心脏大会]左室中部肥厚梗阻型心肌病合并冠脉肌桥、心力衰竭及肺动脉高压1例
左室中部肥厚梗阻型心肌病的病例临床罕有报道，现将我中心近年来收治的一例左室中部肥厚梗阻型心肌病合并冠状动脉肌桥、心衰及肺动脉高压的病例报道如下。 患者女，52岁，间断胸痛、心悸11年，呼吸困难3月余。11年前外院诊断为冠状动脉肌桥并植入二枚支架，予硝酸甘油和硝酸异山梨酯，症状非但不缓解，反而加重。查体：BP右上肢95/75 mmHg，心率80次/分，心功能NYHA III级。ECG表现：II，III，aVF导联异常Q波，左室高电压，心电轴左偏，ST-T改变。心脏彩
左室中部肥厚梗阻型心肌病的病例临床罕有报道，现将我中心近年来收治的一例左室中部肥厚梗阻型心肌病合并冠状动脉肌桥、心衰及肺动脉高压的病例报道如下。
患者女，52岁，间断胸痛、心悸11年，呼吸困难3月余。11年前外院诊断为冠状动脉肌桥并植入二枚支架，予硝酸甘油和硝酸异山梨酯，症状非但不缓解，反而加重。查体：BP右上肢95/75 mmHg，心率80次/分，心功能NYHA III级。ECG表现：II，III，aVF导联异常Q波，左室高电压，心电轴左偏，ST-T改变。心脏彩超：左房扩大，左心室腔内径相对缩小。室间隔与左室壁呈普遍增厚，室间隔中部最厚，约24 mm，与左室后壁侧壁于左室中部形成狭窄环，最窄处内径约5-6 mm，室壁回声增强、粗糙，呈斑点状改变，心肌纹理排列紊乱。室间隔及左室壁运动幅度及收缩期增厚率减低。左室流出道未见明显狭窄。M型二尖瓣EF斜率减低。多普勒检查：左室流出道血流速度正常，左室中部狭窄处收缩期血流加速，最高流速约5.3m/s，最高压差约113 mmHg。二尖瓣和三尖瓣少量返流。估测肺动脉收缩压约48mmH。实验室检查：血NT-BNP 7800.3fmol/ml。予比索洛尔2.5 mg QD治疗，心率控制在60次/分以下，症状明显缓解。
讨论：肥厚型心肌病是一种由心肌肌小节基因突变引起的常染色体显性遗传病，患病率约1:500。传统的肥厚型心肌病主要是指室间隔非对称性肥厚，其他部位肥厚较为少见，而左室中部梗阻型肥厚型心肌病仅占患者总数的2.3%，尤为罕见。该病诊断主要依赖于超声心动图。本文中患者虽然射血分数高于正常，依然表现为心衰的症状，是因为肥厚型心肌病患者左心室腔容积减小，加之舒张功能障碍，左室充盈不良，导致心输出量下降及肺淤血所致。外院给予扩血管药物后症状加重是因体循环血管扩张动脉血压下降，增加了心室内压力差，梗阻加重所致。该病对症治疗主要依赖药物迟缓心肌肥厚，在可接受的范围内尽量降低心率，以延长舒张时间，改善左室充盈，增加心输出量，减轻肺淤血，一线药物为β受体阻滞剂。给予该患者比索洛尔，将心率控制在60次/分以下，故症状缓解。
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