[中国心脏大会]左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的诊断与治疗研究进展
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（MVHOCM）是肥厚型心肌病相对罕见的亚型，亦是其病理生理学的重要组成部分，在总体肥厚型心肌病患者中所占比例约为5%，其主要特征为左心室中部乳头肌与室间隔部非对称性肥厚并伴有左心室心尖部与基底部间压力阶差。MVHOCM常与肌球蛋白必需轻链和肌球蛋白调节轻链基因错义突变相关。左心室中部闭塞与舒张早期二尖瓣反流是MVHOCM最具特征性的病理生理学特点。MVHOCM患者常伴有明显且严重的临床症状，但无特异性，心尖室壁瘤和心尖附壁血栓是其常见的并发症，致命性心律失常与心源性猝死的发
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（MVHOCM）是肥厚型心肌病相对罕见的亚型，亦是其病理生理学的重要组成部分，在总体肥厚型心肌病患者中所占比例约为5%，其主要特征为左心室中部乳头肌与室间隔部非对称性肥厚并伴有左心室心尖部与基底部间压力阶差。MVHOCM常与肌球蛋白必需轻链和肌球蛋白调节轻链基因错义突变相关。左心室中部闭塞与舒张早期二尖瓣反流是MVHOCM最具特征性的病理生理学特点。MVHOCM患者常伴有明显且严重的临床症状，但无特异性，心尖室壁瘤和心尖附壁血栓是其常见的并发症，致命性心律失常与心源性猝死的发生率较高。临床上主要是依据多普勒二维超声心动图、心脏MRI成像及左心室造影检查做出诊断。β阻滞剂与非二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗MVHOCM疗效较差，而Ⅰa类抗心律失常药西苯唑啉有望成为治疗MVHOCM的新型药物。此外，非药物治疗包括外科手术治疗，经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗，双腔DDD起搏器治疗对改善患者症状，提高运动耐量，降低致残率、死亡率均取得了一定疗效，但其长期疗效和预后仍不明确，尚有待于大规模临床试验来进一步证实。目前国内外对MVHOCM的研究报道较少，仅限于单个病例报道或小样本病例分析。我国MVHOCM的流行病学特点、致病基因型、临床特征、治疗及预后等仍不清楚，有待于大样本量的临床研究，以全面了解我国MVHOCM的发病特点并建立适合我国MVHOCM的诊断标准和治疗措施。
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