梅尼埃病是常见的内耳疾病,可导致外周性平衡障碍和听力损失。2008年,萨贾迪(Sajjadi)等在《柳叶刀》(Lancet)著文介绍该病,近2~3年来,关于其诊断和治疗,无论是理念还是方法都有了新进展,有助于眩晕疾病的诊断和鉴别诊断。本文将对上述新进展进行介绍。
老疾病 新认识
梅尼埃病是常见的内耳疾病,可导致外周性平衡障碍和听力损失。2008年,萨贾迪(Sajjadi)等在《柳叶刀》(Lancet)著文介绍该病,近2~3年来,关于其诊断和治疗,无论是理念还是方法都有了新进展,有助于眩晕疾病的诊断和鉴别诊断。本文将对上述新进展进行介绍。
诊断和鉴别诊断
梅尼埃病(MD)是一种病因不明的内耳疾病,典型临床表现包括发作性眩晕、波动性感音神经性耳聋、耳鸣和耳胀满感4个方面,其组织病理改变为内耳膜迷路积水。
内耳膜迷路积水是一些由内耳损伤所导致的不同疾病的共同病理改变。美国哈佛大学医学院舒克内希特(Schuknecht)等根据临床资料和病理学结果,将其分为症状性和无症状性两类,每类又分为先天性、获得性和特发性,其中,获得性又包括外伤和感染,共8个类型。MD是其中之一,被定义为特发性、有症状的膜迷路积水症。
MD须与迟发性膜迷路积水、伴眩晕的突发性耳聋、急性低频感音神经性听力损失、李莫(Lermoyez)综合征及自身免疫性内耳疾病等相鉴别。由于上述疾病可出现类似MD的症状,故在临床上易导致误诊。
辅助检查手段
由于患者在活体状态无法进行内耳病理学检查,所以目前没有绝对可靠的检查手段确诊该病,其诊断仍为症状学诊断,实验室检查和影像学检查起辅助作用。
听力及影像学检查
听力检查 纯音测听(PTA)是评估听力损失的检查方法,可以初步区分传导性耳聋与MD引起的感音神经性耳聋。以纯音测听听阈变化为指标的甘油试验阳性支持MD的诊断。
影像学检查 头颅磁共振成像(MRI)检查可用于排除颅内占位病变,帮助确诊MD。
通过影像学检查将组织显微镜下的内耳积水呈现,一直为临床所期待的。
电生理检查
耳蜗电图(EchoG) 负总和电位与动作电位之比(-SP/AP)>0.4提示存在内耳膜迷路积水。
耳蜗微音电位(CM) 其可用于评价毛细胞状态。MD伴耳聋者CM较大时,通常有较好疗效。
听觉脑干诱发电位(ABR)此为早期协助排除中枢病变确诊MD的手段;基于此开展的耳蜗积水分析掩蔽程序(CHAMP)可帮助判断内耳膜迷路积水。
前庭诱发的颈部肌源性电位(CVEMP) 其可评价球囊积水和前庭下神经功能,其临床应用已取得一定成果。
前庭诱发的眼部肌源性电位(OVEMP) 其临床应用正在成为研究新热点。
治疗方法
采取阶梯治疗方案,即随着病情状况由保守治疗渐为手术治疗,顺序包括:一般治疗→药物治疗→激素治疗→内淋巴囊减压术→化学性迷路切除术→前庭神经切断术。
新的治疗理念是在控制眩晕的治疗基础上,还应保护和修复听力、消除耳鸣、减轻耳闷,提高患者生存质量。并强调根据MD自然病程的不同时期选用适当药物及治疗方案。
一般治疗 配合心理治疗,减轻患者耳鸣以及抑郁或焦虑状态,达到有效治疗,减少复发。药物治疗 发作时口服美克洛嗪、东莨菪碱可缓解眩晕;恶心呕吐时可用含氯丙嗪的药物; 激素治疗的机制、剂量、途径和时机等相关研究仍在继续。
内淋巴囊减压术 既往研究发现,内淋巴囊减压术和单纯乳突轮廓化的症状控制效果无显著差异,曾有部分学者认为内淋巴囊减压术是安慰性治疗。
然而近期研究显示,内淋巴囊解剖上位于两层硬脑膜之间,单纯乳突轮廓化过程可削薄或去除乙状窦表面的骨质,对内淋巴囊有减压效应,故不能作为对照。目前主张开展内淋巴囊减压术,减轻内耳膜迷路积水,以控制眩晕,避免对内耳的进一步损害。
化学性迷路切除术 该治疗方法是在鼓室内注入庆大霉素,由于不可避免的听力损害、迟发性膜迷路积水和可能导致的前庭失代偿等问题,故临床上须谨慎使用。
仪器治疗 人工耳蜗置入术或可帮助患者修复听力、提高言语分辨和抑制耳鸣。
对于已放置鼓膜通气管的患者,使用Meniett装置(一种便携式低压脉冲治疗仪)进行的鼓室正压力治疗可用于疾病后期患者。
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