[中国心脏大会]心脏移植治疗白塞氏病患者两例
临床资料：患者，男，45岁，6年白塞氏病史。心脏扩大，主动脉听诊区3/6级舒张期杂音。超声心动图示扩张型心肌病表现，LVEF25-30%，右心大致正常。血清IgA 5.180 g/l。心脏MRI、CT及血管造影示多发性动脉瘤、大动脉炎诊断。2011年4月26日行心脏移植。自体心脏病检示白塞氏病。术后免疫抑制治疗。术后多次定期血常规、尿常规、糖化血红蛋白、生化全套、UCG、ECG正常。术后0.5个月CMV(+),抗病毒治疗后阴性。术后20天EMB 0级。术后2~5个月甘油三酯1
临床资料：患者，男，45岁，6年白塞氏病史。心脏扩大，主动脉听诊区3/6级舒张期杂音。超声心动图示扩张型心肌病表现，LVEF25-30%，右心大致正常。血清IgA 5.180 g/l。心脏MRI、CT及血管造影示多发性动脉瘤、大动脉炎诊断。2011年4月26日行心脏移植。自体心脏病检示白塞氏病。术后免疫抑制治疗。术后多次定期血常规、尿常规、糖化血红蛋白、生化全套、UCG、ECG正常。术后0.5个月CMV(+),抗病毒治疗后阴性。术后20天EMB 0级。术后2~5个月甘油三酯1.71~2.5 mmol/L，总胆固醇6.8~9.91 mmol/L,经降血脂治疗转为正常。术后5个月加用西罗莫司0.5 mg/d。术后多次查ESR 18~51mm/h。 患者,男,49岁, 10年白塞氏病史，曾行二尖瓣、主动脉瓣置换，升主动脉人工血管替换，伴III度房室传导阻滞，植入永久起搏器。2007年9月20日行原位心脏移植。出院时至术后4年1月环孢素A从250 mg/d减为150 mg/d，泼尼松从15mg/d减为10 mg/d。MMF维持在1.5g/d。术后多次定期查血常规、尿常规、糖化血红蛋白、肌钙蛋白、CMV、EBV、超声心动图未见异常。术后4年1个月冠脉CT检查未见异常。术后22天、3.6个月EMB均为0级，6个月为ⅢA级，加强免疫抑制及激素冲击治疗，7个月、1年复查均为0级。术后4.5个月~8.5个月甘油三酯3.27 mmol/L，总胆固醇4.47~6.06 mmol/L,经降血脂治疗转为正常。术后7.5~10.5个月尿酸421~519 umol/L,降尿酸治疗后正常。术后多次查ESR17~36 mm/h，hsCRP3.75~11.31 mg/L。 讨论：白塞氏病是一种少见的自身免疫炎性病变，病变包括口、生殖器溃疡、关节炎、血管炎等。这2例患者均有口、生殖器溃疡史，心脏移植前均有大血管炎、心脏病变，而大血管炎是白塞氏病主要死因。心脏移植治疗白塞氏病目前仅见1篇文献报道。但大血管炎增加了心脏移植术后吻合口裂开风险，当然也要考虑术后血管炎复发的风险。本中心2例患者术后分别随访1年、4年7个月，目前心功能良好，但多次查炎症标志物均高于正常，说明炎症难以良好控制。白塞氏病患者心脏移植术后主要应预防大血管吻合口裂开、血管炎复发，需积极治疗炎症病变，但炎症与供心之间的相互作用尚待进一步研究。
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