[中国心脏大会]心脏移植治疗心脏间叶肉瘤长期存活一例
报道我中心1例心脏移植治疗原发心脏间叶肉瘤长期存活患者，随访6年11个月。临床资料：患者,男,33岁,因“发热伴胸痛一月余”收入院。查体体温38.5~39.5℃,HR 120bpm。超声心动图、EBCT、冠脉造影、PET及心脏MRI示左房室沟内放射性摄取增高占位病变浸润性生长，冠状静脉窦受压，侵及房间隔下部、室间隔上段下部、左室后壁及膈面。入院18天（2005年5月26日）行原位心脏移植，手术顺利。术后早期血管活性药维持血流动力学。根据血CsA浓度调整其用量。出院时CsA 175mg.
报道我中心1例心脏移植治疗原发心脏间叶肉瘤长期存活患者，随访6年11个月。
临床资料：患者,男,33岁,因“发热伴胸痛一月余”收入院。查体体温38.5~39.5℃,HR 120bpm。超声心动图、EBCT、冠脉造影、PET及心脏MRI示左房室沟内放射性摄取增高占位病变浸润性生长，冠状静脉窦受压，侵及房间隔下部、室间隔上段下部、左室后壁及膈面。入院18天（2005年5月26日）行原位心脏移植，手术顺利。术后早期血管活性药维持血流动力学。根据血CsA浓度调整其用量。出院时CsA 175mg.q.12h.、MMF 0.75g.q.12h.、强的松5mg.b.i.d.。术后5个月CsA 150mg.q.12h.、MMF 0.75g/0.5g每12h交替口服。术后11个月CsA 150/125mg每12h交替口服、MMF 0.75g.q.12h.。术后29个月加用西罗莫司1.5mg/d。目前CsA 125mg.q.12h.、MMF 0.375g.q.12h.、强的松5 mg.b.i.d.、西罗莫司0.5mg/d。术后13天、5个月、11个月心内膜心肌活检分别为Ia、Ia、0+quilty A型。术后多次行冠状动脉造影、血管内超声、冠脉CT检查未发现冠脉病变。术后多次心脏MRI、超声心动图未见异常。术后多次定期查血常规、生化全套、ESR、AFP、CEA、ECG、CMV,EBV均未见异常。术后2年，肌酐126.8μmoI/L，尿酸656.53μmol/L，MMF、西罗莫司减量，并降尿酸治疗，后恢复正常。术后6年甘油三酯4.67 mmol／L，胆固醇7.45 mmol／L，降脂治疗后正常。
讨论：原发性心脏肉瘤罕见，进展快速、死亡率很高。治疗主要是手术切除，术后放疗或化疗以防复发或远处转移；而对无远处转移的难以完整手术切除的原发心脏肉瘤（除外原发心脏血管肉瘤），可以考虑行心脏移植，但术后免疫抑制剂可能增加肿瘤复发和/或远处转移风险。本例患者术前检查示肿物广泛侵及左心系统，未发现远处转移证据，故行心脏移植治疗。患者术后规范口服三联免疫抑制剂，未同时行放疗或化疗。术后随访6年11个月，定期影像及肿瘤标志物检查未发现肿瘤复发及远处转移。总之，心脏移植对于严格筛选的原发心脏肉瘤患者是一种有效的治疗手段。
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