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[中国心脏大会]心脏移植治疗心脏嗜铬细胞瘤长期存活一例

作者：阜外心血管病医院韩春勇等来源：中国心脏大会2012论文集日期：2012-08-13

导读

　　报道我中心1例心脏原发性嗜铬细胞瘤患者心脏移植术后长期存活病例，术后随访6年11个月。临床资料：患者,女,48岁,因“劳累、活动时心悸3年”入院治疗，伴头痛、高血压、体位性低血压。院内超声心动图、胸片、心脏MRI及冠脉造影示大动脉根部占位团块，有大量毛细血管，由左冠状动脉提供。核医学检查：中纵膈内生长抑素受体高表达。术前多次查血去甲肾上腺素、尿去甲肾上腺素均远远高于正常值。2005年6月2日行原位心脏移植，术中见肿物紧附于心脏左后方房室沟及其下左心室外侧壁。手术顺利，术后早期血管活性药物维持血流动力学。术后20天出院。根据血环孢素A浓度调整其用量。出院时CsA 125mg.q.12h.、硫唑嘌呤50mg.q.12h.、泼尼松5 mg.b.i.d.。术后第3年CsA剂量100mg. q.12h，第4年62.5 mg. q.12 h，第5年75 mg. q.12 h.，目前维持在75 mg. q.12 h。出院前及术后6年查CMV(-)，EBV(-)。出院后多次定期查血常规、生化全套、超声心动图、冠状动脉CT等无异常。患者术后16月肌酐142 umol/L，经治疗多次查肌酐正常。术后69个月查AFP、CEA均正常。术后心内膜心肌活检（EMB）：术后13天急性排异Ia级，术后6个月Ia级，之后因经济原因拒绝再次行心内膜心肌活检。讨论：原发性心脏嗜铬细胞瘤极为罕见,而心脏移植治疗该病更甚是罕见报道。已确诊的没有转移的心脏嗜铬细胞瘤主要采用外科手术单纯切除，或同时人工补片或自体心包等重建心脏或大血管结构，对于不能完全切除的浸润性生长的且无远处转移的心脏嗜铬细胞瘤患者，主要指侵及房室间沟、左心室、房室瓣、冠脉血管等，应争取行原位心脏移植。对于心脏移植术后应用免疫抑制剂与肿瘤生物学之间的相互作用关系，尚不清楚。本例患者术前检查及术中观察符合上述行原位心脏移植标准，术后随访6年11个月患者心功能良好、肿瘤无复发及远处转移证据，这也说明在术后应用免疫抑制剂和防止肿瘤复发之间可以找到“平衡点”。与其他常见原位心脏移植适应症（心肌病、冠心病等）患者相比，患者存活时间、生活质量、心脏结构和心功能均无明显差异。说明原位心脏移植可以作为难以完全切除心脏原发性嗜铬细胞瘤的长期有效治疗手段，且术后长期免疫抑制治疗并未增加肿瘤复发。