[中国心脏大会]Ebstein畸形的外科治疗
目的：为探讨Ebstein 畸形的手术治疗方法，总结经验，提高治愈率。方法：回顾性总结2002年1月至2011年8月共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3 Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UC
目的：为探讨Ebstein 畸形的手术治疗方法，总结经验，提高治愈率。
方法：回顾性总结2002年1月至2011年8月共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3 Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，轻度返流7例。X线胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌保护均采用4:1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例；应用Carpentier法8例，首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术，
结果：49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡，死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例，Ⅱ级19例，三尖瓣中度返流8例，轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活与工作。
结论：对于Ebstein 畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法，可以取得良好的手术效果。
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