[中国心脏大会]分期双调转解剖矫治术治疗左室退化矫正性大动脉转位临床疗效分析
目的：评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左室退化矫正性大动脉转位(CCTGA)的临床疗效。 方法：2005年5月至2011年5月，14例左室退化CCTGA患儿，男8例，女6例，年龄2.5-72（34.39±24.04）月，体重5.1-23（12.73±4.87 ）kg，术前经超声心动图，心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例（TR，轻度8例，中度3例，重度2例），限制型室间隔缺损（VSD）10例，房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭（FO）7例，动脉导管未闭（PDA
目的：评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左室退化矫正性大动脉转位(CCTGA)的临床疗效。 方法：2005年5月至2011年5月，14例左室退化CCTGA患儿，男8例，女6例，年龄2.5-72（34.39±24.04）月，体重5.1-23（12.73±4.87 ）kg，术前经超声心动图，心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例（TR，轻度8例，中度3例，重度2例），限制型室间隔缺损（VSD）10例，房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭（FO）7例，动脉导管未闭（PDA）4例，肺动脉瓣轻度狭窄4例，III度房室传导阻滞1例。在全麻下完成一期左室训练术，在全麻低温体外循环下完成二期心房大动脉双调转术，平均间隔10.23±9.47（0.67-34）月。 结果：一期左室训练术无住院及术后死亡，随访结束时形态左心室舒张末径（mLVEDd）及mLV后壁厚度均较术前显著增加（P<0.01），室间隔位置较术前向mRV明显偏移，TR显著减轻，跨肺动脉环缩带压差显著增加（P<0.01），左室射血分数(EF)无显著变化；PmLV/mRV（双调转术中直接测压）显著增大（P<0.01）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例，死亡率14.3％（2/14），死亡原因：严重心律失常、循环衰竭死亡1例，猝死1例。术后主要并发症：肺部感染 6例，房性心律失常 2例，胸腔积液2例，气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合（ECMO）辅助各1例。生存患者均痊愈出院，术后随访3月-6年，无远期死亡，心功能I级：8例，II：3例，III-Ⅳ级：1例。主要并发症：左心功能不全4例，主动脉瓣中量关闭不全3例，三尖瓣少量关闭不全5例，二尖瓣中量关闭不全1例，阵发性室上性心动过速1例。 结论：分期双调转解剖矫治术治疗左室退化CCTGA早期临床疗效尚满意，中远期疗效尚需进一步临床随访观察，但术后左心功能不良和新生主动脉瓣关闭不全应值得关注。
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