[中国心脏大会]先天性左冠状动脉主干闭锁
目的：探讨先天性左冠状动脉主干闭锁的临床表现及治疗。方法：2010年6月及2012年3月来我院就诊，均以心功能不全起病的两例患儿，经超声心动图、心电图及造影/CT检查，明确诊断为左冠状动脉主干闭锁。病例1患儿， 男， 8个月，主因发现心脏杂音并左室扩大5月余就诊。心电图： I、AVL、V3、V5导联异常Q波。心脏相：心胸比值0.68。超声心动图：左心明显扩大，左室射血分数59%,二尖瓣大量反流，左室心尖部肌小梁回声稍增多。左冠窦未探及左冠状动脉发出，右冠状动脉起自右冠窦，内径
方法：2010年6月及2012年3月来我院就诊，均以心功能不全起病的两例患儿，经超声心动图、心电图及造影/CT检查，明确诊断为左冠状动脉主干闭锁。病例1患儿， 男， 8个月，主因发现心脏杂音并左室扩大5月余就诊。心电图： I、AVL、V3、V5导联异常Q波。心脏相：心胸比值0.68。超声心动图：左心明显扩大，左室射血分数59%,二尖瓣大量反流，左室心尖部肌小梁回声稍增多。左冠窦未探及左冠状动脉发出，右冠状动脉起自右冠窦，内径2.3 mm。超声心动图诊断：左冠状动脉起源于肺动脉可能。主动脉根部造影：未见左冠状动脉自左冠窦发出，仅见右冠状动脉发自右冠窦，右冠状动脉略增粗，起始部内径2.9 mm，可见冠状动脉侧枝循环形成。左冠状动脉主干呈盲端，内径纤细。左冠状动脉显影后未见肺动脉显影。造影剂显影顺序：右冠状动脉-侧枝-左冠状动脉远端分支-左冠状动脉主干。病例2 患儿，男，6岁，主因发现心脏扩大5年余就诊。间断应用地高辛、卡托普利等治疗，现生长发育正常，体力运动同正常同龄儿。心电图：左室扩大，AVL、V5导联异常Q波。心脏相：心胸比值：0.65。超声心动图：左心明显扩大，左室舒末径52 mm；左室射血分数63%,二尖瓣中到大量反流，左室心尖部肌小梁回声稍增多。左室心肌内可见中等量侧枝循环形成。左冠状动脉内径发育细小，走行正常，右冠状动脉内径2.4 mm，起源正常。超声心动图诊断：先天性心脏病，左冠状动脉异常。胸部大血管CTA：先天性心脏病，左冠状动脉主干闭锁。
结果：因两例患儿左冠状动脉均发育纤细，目前暂无手术条件，均经口服强心利尿扩血管治疗，临床症状已获一定改善。
结论：儿童冠状动脉异常并非罕见，其临床表现易与心肌病、心内膜弹力纤维增生症、ALCAPA等相混肴，我们报道的这2例病例，提示在心脏扩大，心功能异常和/或合并肌小梁增多、二尖瓣反流的儿童患者，一定要注意除外冠状动脉的先天发育异常，尤其是CLMCA-A的诊断。
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