【中国心脏大会】介入法治疗主肺动脉间隔缺损两例
方法：患儿2例，男女各1例，年龄为8岁和5岁。有运动性心悸气短病史，查体无紫绀和杵状指，胸左第2～3肋间有连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二音增强分裂，周围血管征阳性。心电图均显示左心室肥厚；X线胸片肺血多，肺动脉段突出，心胸比值分别为0.72和0.55；超声心动图示左房左室内径增大，升主动脉有异常血流束，二尖瓣关闭不全。结果：右心导管检查，肺动脉压增高分别为60/35 mmHg 和43/18 mmHg,肺动脉有左→右分流，分流量占肺循环血流量的47.3 %
目的：采用介入封堵方法成功治愈2例主肺动脉间隔缺损患者。
方法：患儿2例，男女各1例，年龄为8岁和5岁。有运动性心悸气短病史，查体无紫绀和杵状指，胸左第2～3肋间有连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二音增强分裂，周围血管征阳性。心电图均显示左心室肥厚；X线胸片肺血多，肺动脉段突出，心胸比值分别为0.72和0.55；超声心动图示左房左室内径增大，升主动脉有异常血流束，二尖瓣关闭不全。
结果：右心导管检查，肺动脉压增高分别为60/35 mmHg 和43/18 mmHg,肺动脉有左→右分流，分流量占肺循环血流量的47.3 %和53.91%；升主动脉造影见升主动脉左前侧壁与肺总动脉间有异常交通，测量缺损内径6 mm和5 mm，长5 mm。分别选择Amplatzer10/12型号蘑菇伞和国产室间隔缺损大小边10 mm 封堵伞进行封堵。重复升主动脉造影，未见造影剂分流，复测肺动脉压力下降至正常，听诊连续性杂音消失。术后复查超声心动图无分流，痊愈出院。术后随访8年和1年症状完全消失，超声心动图、心电图和胸部X线片均正常。
结论：主肺动脉间隔缺损是较为罕见畸形，约占先天性心脏病的0.2%～0.6%。分为三种类型，Ⅰ型为近端缺损，即缺损位于乏氏窦上方；Ⅱ型为远端缺损；Ⅲ型：整个主肺动脉间隔缺损。采用介入法治疗应该慎重选择Ⅰ型和Ⅱ型呈细管状缺损者，与动脉导管未闭相比，缺损多较偏大，常伴有肺动脉高压。封堵器选择以解剖畸形改变而定，可选用蘑菇伞或室间隔缺损大小边伞封堵，介入治疗效果较好。
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