[中国心脏大会]肺动脉瓣缺如的超声心动图观察
结论：尽管瓣缺如，超声仍可显示环部的粗短回声，手术证实系沿瓣环分布的残迹或环周纤维组织。瓣环显著小于主干内径，成为调控前向流量与返流量的关键。环小，前向血流速度高，压差大，而反流量相对小，环大时，反流量也大，如流出道狭窄较轻，压差增高程度也轻。以肺动脉反流峰值压差评估肺动脉平均压不适用于肺动脉瓣有大量反流者。因大量反流，肺动脉与右室流出道之间的压差快速下降，舒张中晚期反流速度快速下降。用舒张早期瞬时峰值压差估测平均压显然高估压力。
目的：肺动脉瓣缺如罕见，是先天性肺动脉瓣反流的主要原因，合并法乐氏四联症称为肺动脉瓣缺如综合征。分析一组超声心动图图像资料完整的病例，了解该综合征与单纯四联症间的差别，以及超声心动图所反映的肺动脉的形态特点。
方法：超声图像上无肺动脉瓣膜仅余残迹，“瓣口”往返性血流的16例病例入选。男11例，女5例，除一例为成年人外，年龄2m-17岁。9例手术、1例造影证实肺动脉瓣阙如。2例CT示气管受压。
结果：①肺动脉形态的超声特点：70%的病例肺动脉根部存在嵴状或短柱状结构缺乏瓣叶活动特征.，瓣环径显著小于主肺动脉径（7-51mm 仅2例≦10 mm），右肺动脉显著扩张者9例，无发育不良者；左肺动脉扩张7例，异常起源于升主动脉1例，缺如2例，近端闭锁1例。 ②肺动脉口血流：往返性血流宽度与瓣环直径相近。收缩期前向血流速度增高，峰值压差78.6±14.6（58-100）mmHg，舒张期反向血流峰值压差28.3±8.6（13-41）mmHg。根据反流峰值流速估测的主肺动脉平均压与术中测压比较存在高估趋势。1例伴左肺动脉缺如超声报告重度肺动脉高压，心导管测定主肺动脉高压87/15（47）mmHg。③合并畸形：所有病例均合并室间隔缺损（直径10-23 mm），缺损位于膜周14例，干下2例；12例有不同程度主动脉骑跨，4例无骑跨；5例右室流出道明显狭窄；房间隔缺损4例，卵圆孔未闭4例，永存左上腔静脉3例，无名静脉走行变异1例，主动脉瓣脱垂1例，主动脉右弓右降3例，心内型右肺静脉异常连接1例。结论：肺动脉瓣缺如的肺动脉发育与普通四联症存在差异，普通四联症的肺动脉发育不良，管腔细小，而肺动脉瓣缺如时主肺动脉、右或/和左肺动脉扩张，左肺动脉阙如或闭锁发生率也较高。肺动脉瘤样扩张可压迫支气管，因此根治手术除采用带瓣通道外，还包括肺动脉减容。
结论：尽管瓣缺如，超声仍可显示环部的粗短回声，手术证实系沿瓣环分布的残迹或环周纤维组织。瓣环显著小于主干内径，成为调控前向流量与返流量的关键。环小，前向血流速度高，压差大，而反流量相对小，环大时，反流量也大，如流出道狭窄较轻，压差增高程度也轻。以肺动脉反流峰值压差评估肺动脉平均压不适用于肺动脉瓣有大量反流者。因大量反流，肺动脉与右室流出道之间的压差快速下降，舒张中晚期反流速度快速下降。用舒张早期瞬时峰值压差估测平均压显然高估压力。
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