自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎中的特殊类型(占5%~6%)，与胰腺癌难以鉴别，其临床特点表现为局限或弥漫性胰腺肿大、血清IgG4水平增高、组织淋巴-浆细胞浸润和对激素反应较好等。AIP合并胰腺囊性病变非常罕见，本文对1例上述病例进行分析，以期提高临床医师对这种情况的认识。

　　病例报告

　　主诉、病史及查体

　　47岁男性，因“反复上腹痛8月余，加重2月”入院。

　　8个月前，患者饱食后出现中上腹剧烈绞痛，持续6小时自行缓解；此后饮酒后再发，无发热和皮肤黄染。2个月前，患者腹痛加重，发作时尿色加深、排白陶土样便，发作间期正常。腹部CT结果示胰、十二指肠实性占位，伴肝内外胆管扩张，考虑胰头来源。经保守治疗后，腹痛和黄疸略有缓解。入院前患者饱食后腹痛复发，自患病以来，体重无明显变化，反复出现188体育平台论坛 溃疡，偶尔饮酒。

　　患者全身皮肤、巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无肿大，腹平软，剑突下可及一核桃大小肿物，质硬，有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

　　实验室检查

　　丙氨酸氨基转移酶611 U/L，γ谷氨酰转肽酶990 U/L，碱性磷酸酶373 U/L ，总胆红素45.0 μmol/L，直接胆红素32.7 μmol/L，白蛋白40 g/L。淀粉酶 158 U/L，脂肪酶 1471 U/L，葡萄糖 6.7 mmol/L。CA199 46.3 U/ml（↑）。血常规中嗜酸性粒细胞7.0%~8.2%（↑）。抗核抗体、抗可提取性抗原、类风湿因子阴性。血沉10 mm/h，C反应蛋白阴性。IgG 19.1 g/L（↑），IgG4 44.91 g/L（正常值为0.01~1.16 g/L），蛋白电泳γ球蛋白21.8%。

　　影像学检查

　　腹部增强CT 胰腺全程肿胀，胆总管管壁环状增厚，胰后段变细，肝内外胆管扩张，胰尾多发低密度囊性灶，假囊肿可能（图1 A）。

　　磁共振胰胆管成像（MRCP） 胰头肿大，信号欠均匀，胰体、胰尾饱满，局部囊性信号影，肝内外胆管明显扩张，胆总管中段以下变细、断续显示、向内侧牵拉移位，腹膜后有多发小淋巴结，胆囊内有泥沙样结石，十二指肠降段内侧可见软组织结节影（图2）。

　　超声内镜 胰腺形态不规则、明显增大、低回声、内部回声欠均匀、散在强回声点，胰管无明显扩张。胰尾有一腔样结构，内穿出清亮液体。肝门处可见数个淋巴结。

　　正电子发射计算机体层摄影（PET）-CT 胰腺有弥漫性代谢增高灶。骨髓代谢略高，右下牙床局部代谢增高，纵隔及双肺门淋巴结代谢增高，考虑炎性病变可能性大（图3 A）。

　　细胞学检查

　　胰尾穿刺组织病理回报：凝血及少许纤维组织，涂片未见瘤细胞。囊腔穿刺液：CA199 846.6 U/ml，CA242 80.6 U/ml，癌胚抗原（CEA）13.98 ng/ml。

　　治疗及随访

　　IgG4水平增高、穿刺细胞学阴性及影像学显示胰腺弥漫性肿胀，提示不能排除AIP，因此给予患者40 mg泼尼松口服（0.6 mg/kg）。1个月后CT结果示胰腺肿胀基本消退（图1 B）， IgG4水平降至0.7 g/L。3个月后PET-CT复查结果示胰腺高代谢情况降至基本正常（图3 B）。随访2年间，患者的CT检查显示胰腺正常。

　　分析讨论

　　AIP和胰腺癌之间的鉴别诊断非常困难，尤其是在合并囊性病变后，诊断变得更加棘手。

　　大多数AIP病例少有合并胰腺囊肿。由于囊性病变提示高度活跃的炎症反应，早年曾有学者提出，“不伴有胰腺囊性病变”是AIP的特点之一，可能的原因是没有严重的组织坏死和胰液淤滞。

　　近年来，国外也仅有类似的个案报告。研究显示，仅6%的AIP合并囊性病变，常表现为血清IgG4水平升高，在激素治疗后迅速恢复正常。

　　本例患者是中年男性，病程为8个月，临床表现为饱食、饮酒后反复的上腹痛，近2个月伴有波动性梗阻性黄疸，影像学检查结果提示胰腺占位以及肝内外胆管扩张。

　　考虑可能为以下诊断。

　　胰腺癌 患者为47岁男性，无慢性胰腺炎病史，有梗阻性黄疸和胰腺占位， CA199水平轻度升高，须警惕胰腺癌可能。

　　然而，患者一般情况尚可，自发病以来食欲、体重无明显下降，黄疸为波动性，经对症治疗后症状缓解，这几点不支持胰腺癌诊断。

　　AIP MRCP和CT显示胰腺全程肿胀，胆总管管壁环状增厚，嗜酸性粒细胞、IgG、IgG4水平增高，提示AIP患病可能；但影像学检查显示胰尾部囊肿，由于合并胰腺囊肿的AIP非常少见，因此即使有典型的胰腺全程肿胀，仍要考虑其他原因所致的慢性胰腺炎，最重要的是警惕胰腺癌可能。

　　此外，CA199水平轻度升高，超声内镜下穿刺囊液中的CA199水平也显著升高，到底能否排除胰腺癌还不得而知。因有研究显示， 54%AIP患者的血清CA199水平升高。

　　吕红等对我院16例AIP患者分析后发现，25%患者的血清CA199水平升高；王强等对我院28例自身免疫病（系统性红斑狼疮、干燥综合征）相关性胰腺炎病例分析后发现，这些患者也可伴有CA199水平明显升高，但可随病情好转而下降，考虑和炎症所致胰腺细胞内的CA199释放有关。

　　囊液中肿瘤标志物对鉴别诊断的意义仍有待商榷。

　　根据文献报告，囊液中CA199、癌胚抗原、CA242等对胰腺炎、胰腺癌的鉴别诊断意义，仅在CEA＞192 ng/ml时有意义，其敏感性、特异性和准确性分别为75%、83.6%和79%。本例患者的CEA水平远未达到临界值，因此完全可能是由长期炎性病变所致。

　　鉴别AIP和胰腺癌的另一种方法是观察患者对激素治疗的反应。

　　研究表明，疑诊为AIP的患者在接受2周激素治疗后，对激素有反应者均可达到完全临床缓解，且随访中无恶性变，因此确诊为AIP；对激素无反应者，可经手术证实为胰腺癌。本例患者经泼尼松治疗后，临床症状明显改善，1个月后复查影像学及实验室检查，结果均已恢复正常。

　　总之，根据临床特点、影像学特点——胰腺全程肿胀、IgG4水平增高、超声内镜穿刺未见瘤细胞以及患者对激素治疗的反应，均可确诊该病例为AIP。

　　总结该病例的诊治，由于患者伴发囊性病变、囊液中CA199水平显著增高，使得诊断一度陷入困境，但因医生及时作出正确诊断，最终使患者免受手术之苦。