原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) 的治疗包括激素治疗、化疗和放疗。手术切除不是主要治疗手段,因病灶常位于脑深部并呈浸润性生长,可累及软脑膜和眼,完整切除非常困难,即使术后获短暂缓解,但很快复发,单纯手术治疗者生存率仅1~4个月。
原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) 的治疗包括激素治疗、化疗和放疗。手术切除不是主要治疗手段,因病灶常位于脑深部并呈浸润性生长,可累及软脑膜和眼,完整切除非常困难,即使术后获短暂缓解,但很快复发,单纯手术治疗者生存率仅1~4个月。
恶性淋巴瘤对激素治疗敏感,PCNSL经激素治疗后,肿瘤部分退缩、水肿减轻,症状缓解,但单纯激素治疗的疗效无法持久。临床怀疑PCNSL而尚未获得病理组织学诊断时,应暂缓使用激素,因为激素可使淋巴细胞溶解,造成病理诊断困难。
放疗是多年来运用于PCNSL的治疗手段。鉴于PCNSL通常为多发病灶,传统治疗方法为全颅放疗,近期缓解率高(约90%),但缓解期短,一般于数月后复发。单纯放疗者中位生存期为12~18个月,5年OS率为18%~35%。
单纯放疗的高复发率使研究者开始探索放疗前的化疗。由于血脑屏障的存在,尽管有些化疗方案有效,但均为短暂缓解。英国开展了首项随机临床试验,比较PCNSL患者接受单纯全颅放疗或联合环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案6个周期化疗,但由于入组困难,试验提前中止,两组各入组15例和38例患者,中位随访5年后并未显示联合化疗可改善OS(HR=1.19)。
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