巴德—基亚里综合征（BCS）与肝硬化门静脉高压症的临床表现相似，但两者的病因、发病机制和预后有着本质性的区别，因此，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗BCS有着更为重要的作用。在本版，我们特邀南京军区南京总医院的专家结合其采用TIPS治疗肝静脉型BCS的经验，向读者介绍TIPS治疗BCS的要点。

　　TIPS适合治疗哪种BCS？

　　BCS为肝后性门静脉高压症，是肝静脉血液回流受阻所致的肝脾肿大、腹水、上消化道出血和肝功能损害等一系列症候群。肝静脉型BCS的肝静脉病变可表现为局限性和弥漫性，根据病变形成速度和范围可分为暴发型、急性、亚急性和慢性BCS。

　　暴发型和急性患者的肝静脉累及范围广，血栓形成时间短，伴有肝小静脉闭塞，临床表现为肝功能障碍、严重腹水、肝肾综合征和肝性脑病，肝衰竭是主要死因。

　　亚急性和慢性患者临床表现为门静脉高压症，食管静脉曲张破裂出血严重影响患者的生存。血栓的缓慢发展为形成丰富的侧支血管、减轻肝脏淤血及保护肝脏功能创造了条件。

　　TIPS是治疗广泛性肝静脉闭塞或肝小静脉闭塞的主要方法[编者注：美国肝病研究学会于2009年更新的TIPS治疗门静脉高压的指南建议，对于抗凝治疗无效的BCS患者，可采用TIPS进行治疗]，在闭塞的肝血管建立分流道，恢复门静脉和肝静脉血液回流，改善肝功能（图1）。

　　如何采用TIPS治疗BCS?

　　经典TIPS适用于肝小静脉闭塞型BCS的治疗，肝内分流道建立于肝右静脉和门静脉肝内分支之间，穿刺点多选择于肝右静脉距下腔静脉2～3 cm处（图2）。

　　改良TIPS术适用于肝静脉广泛闭塞型BCS，穿刺点则位于肝后下腔静脉前壁或肝右静脉残迹（图3）。

　　由于肝后下腔静脉前壁与肝实质紧密相连，这一解剖特点为肝后下腔静脉向门静脉肝内分支穿刺提供解剖基础。下腔静脉造影显示肝右静脉残端切迹或尾状叶对下腔静脉的压迹为下腔静脉穿刺点解剖标志。

　　BCS患者肝脏增大和尾状叶代偿性增大改变了下腔静脉与门静脉肝内分支解剖关系。与肝硬化门静脉高压症患者相比，BCS患者肝内分流道路径选择较为困难，超声引导下的门静脉与下腔静脉直接分流可成功解决这一技术难题（图4、5、6）。

　　采用TIPS治疗BCS的两个重要“tips”

　　采用TIPS对静脉闭塞型BCS进行治疗，应注意以下两个小“贴士”（tips）。

　　Tips 1：宜采用覆膜支架建立分流道

　　与TIPS冶疗肝硬化门静脉高压症一样，肝内分流道的通畅是影响TIPS治疗肝静脉型BCS远期疗效的重要因素。将覆膜支架用于肝静脉型BCS分流道的建立，可有效抑制分流道内膜的增生，防止分流道发生狭窄和阻塞，提高分流道的通畅率。

　　同时，覆膜支架有效地预防下腔静脉和门静脉穿刺点的出血、肝动脉和门静脉瘘以及胆道和分流道瘘，显著减少操作并发症的发生。

　　国内外研究均显示，采用覆膜支架治疗肝静脉型BCS，获得较好疗效。

　　Tips 2：选择合适的分流道口径很重要

　　肝硬化患者肝脏储备功能差，肝内分流道口径过小不能有效地降低门静脉压力，出血复发率高；分流道口径过大，降低门静脉压力显著，出血被有效控制，但易诱发肝性脑病和肝功能衰竭。

　　选择合适的分流道口径在治疗急性患者中尤为重要。我们的研究表明，采用8 mm支架建立肝内分流道后，伴随门静脉的减压，门静脉血流速增快，门体压力梯度下降，患者肝损害临床表现和指标均得到明显改善。

　　TIPS治疗BCS改变了BCS治疗的传统模式，具有创伤小、并发症低、远期疗效好等优点，传统的手术分流术已基本弃用。术后由于肝功能改善，减少了肝移植治疗BCS的需要。

　　■ 相关链接 如何应用影像学技术诊断肝静脉型BCS

　　1. 超声多普勒 肝静脉增粗，开口狭窄，肝静脉腔内呈低回声，无血流，或逆向血流，或肝静脉纤细呈蜘蛛网状，肝内、肝包膜下或第三肝门可见粗大侧支血管。门静脉直径无明显增粗，血流慢，向肝血流减少，甚至为逆肝血流。

　　2. CT血管成像（CTA）和磁共振血管成像（MRA） 肝尾状叶增大，肝实质门静脉和肝静脉相显示不均，中心密度提高，肝周造影剂排空延迟呈花斑状；慢性患者肝脏显示为结节样增生。肝动脉增粗，门静脉肝内分支管径细，管壁僵硬，肝静脉扩张，或肝静脉未显示（图7）。

　　3. 肝静脉和下腔静脉造影 该技术是诊断肝静脉型BCS的直接方法，肝静脉开口闭塞者表现为肝静脉开口狭窄或阻塞，远段扩张，肝内较多侧支血管；肝静脉全程闭塞者肝静脉无法显示，肝内侧支血管呈蜘蛛网样改变；肝小静脉闭塞者肝静脉主干通畅良好。肝静脉造影可采用经皮经肝或经颈内静脉途径。