37例血管免疫母T细胞性淋巴瘤的临床特征与治疗结果
血管免疫母T细胞性淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)的一种独特亚型。作为一种罕见疾病，其相关报道较为少见，在中国人群中更是缺乏。为了揭示这一疾病的临床特征、治疗结果和预后因素，我们对在我院接受治疗的AITL患者进行了回顾性分析。
复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科 江苏省常熟市第二人民医院肿瘤内科 薛恺 顾玉兰 刘晓健 曹军宁 洪小南 郭晔
目的：血管免疫母T细胞性淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)的一种独特亚型。作为一种罕见疾病，其相关报道较为少见，在中国人群中更是缺乏。为了揭示这一疾病的临床特征、治疗结果和预后因素，我们对在我院接受治疗的AITL患者进行了回顾性分析。
方法：通过电子病历系统，收集了2004年9月至2010年12月在我院接受治疗并有完整病史记录的37例AITL患者。总结其临床特征和治疗结果，并进行预后因素的分析。在37例患者中，35例接受了化疗，其中CHOP方案占了80%；1例患者仅接受甲基强的松龙治疗，另1例患者仅接受最佳支持治疗。
结果：37例患者的中位年龄为61岁(39-79岁)，男性居多(83.8%)。32例(86.5%)的ECOG PS评分为0-1，19例(51.4%)伴有B症状。31例(83.8%)患者的Ann Arbor分期为III/IV期，22例(59.5%)IPI(International Prognostic Index)＞1分，19例(51.4%)PIT(Prognostic Index for PTCL)＞1分。24例(64.9%)合并纵隔淋巴结肿大，7例(18.9%)合并体腔积液或水肿，5例(13.5%)合并皮疹。常见的结外侵犯包括：脾脏6例(16.2%)，肝脏和骨髓各4例(10.8%)。在接受化疗的35例患者中，总体缓解率为94.3%，完全缓解率和部分缓解率分别为25.7%和68.6%。经过23.7个月的中位随访，所有患者的2年总生存(overall survival，OS)率和无进展生存(progression-free survival，PFS)率分别为85.3%和53.7%。单因素分析显示，没有B症状的患者预后显著优于具有B症状的患者，2年OS率分别为90.9%和78.4%(P=0.023)。IPI，PIT和化疗方案对于生存无影响。而化疗后获完全缓解的患者2年PFS率优于未获完全缓解的患者(100.0% vs. 40.5%，P=0.043)。多因素分析提示，B症状可能是影响OS的独立预后因素(P=0.080)；一线化疗后是否达到完全缓解可能是影响PFS的独立预后因素(P=0.073)。
结论：AITL是一类具有特征性临床特点的PTCL亚型，B症状可能对判断预后具有重要意义。AITL的治疗目前缺乏标准的化疗方案，CHOP方案最为常用，治疗方法及预后的探讨依然是今后研究的重点。
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