在本届论坛上,上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科、上海市消化疾病研究所的马雄教授报告了自身免疫性肝病与风湿免疫疾病的特点及其相互影响。自身免疫性肝病可分为以肝炎为主的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。
在本届论坛上,上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科、上海市消化疾病研究所的马雄教授报告了自身免疫性肝病与风湿免疫疾病的特点及其相互影响。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病可分为以肝炎为主的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。
AIH以女性多见,临床特点为高丙种球蛋白血症、血清自身抗体和对免疫抑制治疗应答。转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死(图1)及自身抗体阳性是AIH的主要诊断依据。
PBC是一种慢性非化脓性破坏性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管(图2)。90%的PBC患者为女性,发病中位年龄为50岁。
在胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2型滴度大于1 ∶40及相应的组织病理学特点三者具备时,可确诊PBC,而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。
关于AIH的治疗,通常可在使用泼尼松(龙)的同时,加用硫唑嘌呤,以减少激素的用量。一般使用联合方案(泼尼松龙和硫唑嘌呤)作为AIH的初始治疗。单独使用足量泼尼松(龙)也能改善临床症状、实验室和组织学指标。两种治疗方案疗效相似。须严密观察泼尼松龙和硫唑嘌呤的毒副作用,免疫抑制治疗疗程一般不少于3年。
熊去氧胆酸[UDCA,13~15 mg/(kg·d)]是PBC治疗的首选药物,可显著降低PBC患者的血清胆红素、碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇和IgM水平,而且UDCA可明显改善早期PBC患者的远期生存。
风湿性疾病及其治疗可使消化系统受累
风湿免疫疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)及硬皮病等是一组系统性自身免疫性疾病,常同时累及多个器官。
高达43% 的风湿免疫疾病患者可出现不同程度的肝功能异常,主要表现为丙氨酸氨基转移酶或碱性磷酸酶的升高。SLE和SS患者常合并AIH,而PBC常发生在SLE、SS和硬皮病等患者中。
当然,风湿免疫疾病的肝病除自身免疫性肝病外,还包括脂肪性肝病、病毒性肝病、结节再生性增生。
另外,须特别关注的是,治疗风湿免疫疾病时所用的药物如非类固醇类抗炎药、来氟米特、甲氨蝶呤和抗肿瘤坏死因子等生物制剂具有不同程度的肝毒性,临床医生须注意鉴别。
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