IgG4相关性胆管炎诊断和治疗
在本届论坛上，上海交通大学附属第一人民医院消化内科陆伦根教授报告了IgG4相关性胆管炎诊断和治疗的最新进展 。IAC的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现,激素治疗对IAC有效。IAC常伴有AIP，但也有部分IAC患者并无AIP存在的证据……
在本届论坛上，上海交通大学附属第一人民医院消化内科陆伦根教授报告了IgG4相关性胆管炎诊断和治疗的最新进展 。
IgG4相关性胆管炎的命名
1995年，日本学者报告一种以血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴—浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，即自身免疫性胰腺炎（AIP）。现已认识到AIP是一种全球性疾病，其特征性表现包括胰腺肿大或肿块（可能类似于恶性肿瘤），血IgG4水平升高，组织淋巴—浆细胞浸润和激素治疗有效。
但AIP的病变并不仅局限于胰腺，超过45%的患者有胰腺外表现，其中最常见的是胆道病变，可见肝内和肝外胆道狭窄，并引起梗阻性黄疸，活检可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润，于是将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎。2007年有学者建议使用IgG4相关性胆管炎（IAC ）。
IgG4相关性胆管炎的临床表现与诊断
IAC的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现,激素治疗对IAC有效。IAC常伴有AIP，但也有部分IAC患者并无AIP存在的证据。
由于IAC对激素治疗敏感，因此早期诊断显得尤为重要。但由于IAC是近些年才逐渐认识的疾病，对IAC的认识不足常常延误了对该病的诊断与治疗，多数患者行外科手术后才得以确诊。临床上如果遇到无法解释的胆道狭窄和胰腺疾病时，须考虑IAC，并进一步寻找IAC的证据，包括测定血清IgG4水平，了解有无其他器官受累的依据等。需要进行鉴别诊断的疾病包括PSC、胆管癌和胰腺癌等。
IgG4相关性胆管炎的治疗
虽然IAC患者对激素治疗敏感，但使用激素进行诊断性治疗是危险的，应在激素治疗前尽量排除恶性肿瘤的可能。
本病的初始治疗可选择激素。伴或不伴AIP的IAC显示对激素治疗的反应良好。目前对IAC激素治疗的剂量和疗程尚未达成共识。大部分研究参照AIP的治疗方案，即开始使用泼尼松（0.6 mg/kg），每日口服，维持2～4周后，每周减量5 mg，逐渐减量至维持剂量（5.0～7.5 mg/d），疗程2～3个月。
大部分IAC患者对激素治疗反应良好，在黄疸消退和肝功能改善的同时，可见胆道狭窄消失或减轻，长期观察无疾病复发。对于这些患者，3个月疗程的激素治疗即足够。
也有部分患者激素治疗后胆管狭窄持续存在，或激素虽有效，但在激素撤退后或在撤退过程中出现疾病复发。因此，在激素治疗过程中及撤退后，须监测血清IgG4水平、生化学、影像学及临床表现变化情况，仔细观察激素治疗效果及疾病的复发。
对激素治疗无效者，可考虑加用免疫调节药物。对复发者，可再次使用激素治疗，部分患者仍有效，但因长期使用激素的明显副作用，尤其是老年患者，故可加用硫唑嘌呤，以减小激素剂量，或改用硫唑嘌呤以预防复发。除硫唑嘌呤（2～2.5 mg/kg），霉酚酸酯（750 mg，2次/天）和环磷酰胺亦有效。
由于IAC患者在开始治疗的2～3年内均可能复发，因此，有学者建议至少治疗3年。而日本学者采用无限期的维持治疗（泼尼松，10 mg/d）防止复发。
对免疫抑制治疗应答不理想者，可考虑采用内镜下逆行胰胆管造影术放置胆管支架，解除胆管梗阻。
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