[接2011.7.14.重度代谢性酸中毒（上）]

患者女性，37岁，患有干燥综合征和甲状腺功能减低，因呼吸困难入院，入院后发现重度电解质和酸碱平衡紊乱。

　　体格检查除轻度呼吸急促外未见明显异常。

　　实验室检查发现血钠138 mmol/L，血钾2.6 mmol/L，血氯115 mmol/L，碳酸氢盐 10 mmol/L，肌酐 53 μmol/L。 室内基础动脉血气（ABG）为: pH=7.25，PCO2 =25。

　　问题：为明确诊断应行何种检查？

　　针对该患者应采取何种紧急处理措施？

　　病例分析与讨论

　　酸碱平衡紊乱及代偿情况的判断方法

　　患者表现为重度低钾血症和酸碱平衡紊乱。通常当我们分析酸碱平衡紊乱时，首先想到的是亨德森-哈塞尔巴尔赫（Henderson-Hasselbalch） 方程（图1）。注意，公式中的pH值是由HCO3-（碱）和PCO2（酸）的比值来表示的。在病理条件下，一个变量向一个方向变化时（上升或下降），另一个变量将代偿性地向相同方向变化（上升或下降），使比值的改变最小化，从而减少血pH值的改变。记住这些，我们就可以开始分析这例患者了。

　　首先，我们来看看血pH值。这例患者的血pH值是下降的，提示存在酸血症。其次，我们看看PCO2和HCO3-这两个变量中的哪个变量与血pH值的方向相同。在这个病例中，患者的血清碳酸氢盐（HCO3-）水平下降，与血pH值的变化方向一致（低HCO3-和低pH值），提示存在代谢性酸中毒。最后，我们来看这例患者的代偿程度。如果完全代偿，提示存在单纯代谢性酸中毒，无其他酸碱平衡紊乱；如代偿过度或失代偿，可能存在其他呼吸性酸碱平衡紊乱。例如，如果PCO2水平较原发性代谢性酸中毒的预计代偿值低，提示在原发性代谢性酸中毒的基础上合并了原发性呼吸性碱中毒；如果PCO2水平较预计代偿值高，提示在代谢性酸中毒的基础上可能合并了原发性呼吸性酸中毒。

　　关于预计呼吸代偿值（PCO2），我们可以选择下面2种最常用方法中的1种来计算。

　　Winter公式 （预计）PCO2 = (1.5×HCO3- +8) ± 2，本例患者应为23 ± 2 mmHg。这一公式适用于血清碳酸氢盐值下降至＜20 mmol/L的患者。

　　“15”规则 （预计）PCO2 = HCO3- + 15。 如果患者仅存酸中毒并且完全呼吸代偿，PCO2（本例患者为25）值应与pH值的小数点后两位相等。“15”规则相对简单，适用于HCO3-在10～40 mmol/L之间。

　　根据上面的计算，本例患者为单纯非阴离子间隙性酸中毒合并完全性代偿。

　　非阴离子间隙性酸中毒的病因

　　导致非阴离子间隙性酸中毒原因很多，包括肾小管酸中毒、腹泻（患者可以有HCO3-的胃肠道丢失）、慢性肾衰竭的早期（可发现血肌酐升高）、输尿管乙状结肠瘘（肠内氯- HCO3-交换），以及应用如碳酸酐酶抑制剂（乙酰唑胺）等药物。

　　其中，肾小管酸中毒（RTA）包括两种（二者常见的临床特征见右表），一种是远端肾小管功能不全导致集合管泌氢障碍，另一种是近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍[病因包括先天性基因缺陷、重金属中毒，但在成年人肾脏病方面，临床上最常见的病因是多发性骨髓瘤和AL型淀粉样变相关的副蛋白血症或药物（如异环磷酰胺）中毒引起的继发病变] 。

　　患者的最终诊断与处理

　　这例患者① 有自身免疫病病史（干燥综合征、以及可能与桥本甲状腺炎相关的早发甲状腺功能低下）；② 酸中毒属于单纯非阴离子间隙性且合并完全呼吸性代偿；③ 尿钠=80 mmol/L、钾=30 mmol/L、氯=42 mmol/L，尿阴离子间隙是正值，提示远端RTA；④ 其肾乳头区可见肾钙质沉着（图2），符合远端RTA表现。

　　在治疗上，应补充钾和碳酸氢盐。予以枸橼酸钾和氯化钾，患者血清电解质和酸碱度恢复正常，继续口服小剂量碳酸氢盐，患者的临床症状完全缓解。