肺动脉高压（PH）是COPD的重要合并症。PH新分类中，COPD合并PH归于第3组，即肺部疾病和（或）低氧所致PH。COPD患者出现严重气流受限时可发生PH（平均肺动脉压>35 mmHg）。肺泡性低氧是PH产生的主要原因，平均肺动脉压与COPD严重程度密切相关。

　　COPD合并“不成比例”PH

　　COPD合并“不成比例”PH是一个新概念。其定义为平均肺动脉压>35~40 mmHg，伴轻中度气流受限，但合并显著低氧血症、低二氧化碳血症和一氧化碳弥散量（DLCO）降低。由于气流受限并不严重，故其发生重症PH的原因并不一定为COPD进展所致，其严重低氧血症原因为，通气灌注失衡或存在右向左分流。

　　诊断

　　COPD合并PH诊断较困难，临床医师常为原发疾病困惑。识别“不成比例”PH策略为，当患者出现不能解释的呼吸困难或右心功能衰竭时可检测：①DLCO和静态肺功能；②高分辨CT肺动脉造影；③夜间睡眠呼吸监测；④ 超声心动图。若未发现相关疾病，则考虑右心导管检查。

　　肺功能指标预测平均肺动脉压 肺功能对于预测COPD患者平均肺动脉压并无多大价值。若患者平均肺动脉压较高，而肺功能未出现明显损伤,PaO2显著降低，且具有低二氧化碳血症倾向，则提示合并“不成比例”PH。

　　多普勒超声心动图 该法是目前诊断PH的最佳无创方法，与右心导管检查结果强相关，但其对COPD患者的三尖瓣反流信号检出率（24%~77%）较低，多普勒超声心动图测得的肺动脉收缩压与右心导管相差28 mmHg。

　　磁共振成像 磁共振成像（MRI）可能是测量右心室射血分数和右心室重量的最佳方法。MRI可以测量右室壁厚度和左室后壁厚度，右心室肥厚指数与平均肺动脉压具有较好相关性，但MRI在诊断COPD相关PH中的作用尚需进一步研究。

　　右心导管检查 该法是评价右心功能和测量肺动脉压的金标准，能够精确测量右心房、右心室和肺动脉压力。若需要应用特异性PH的治疗药物，则所有COPD合并PH的患者均应接受右心导管检查。其缺点为有创伤性，并需要相关设备。

　　治疗

　　治疗首先需优化COPD常规治疗，应选用最佳的支气管舒张剂联合治疗。

　　2009年欧洲呼吸学会（ERS）和欧洲心脏病学会（ESC）联合颁布的PH指南指出，COPD合并PH目前暂无特异性治疗方法，长期氧疗能部分延缓COPD患者PH的进展，但氧疗几乎不能使肺动脉压降至正常，且肺血管结构异常无法逆转。

　　指南不建议使用传统的血管扩张剂，如钙离子拮抗剂、血管紧张素Ⅱ拮抗剂。新型血管扩张剂（前列环素、磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂）目前少量研究结果令人失望。

　　长期氧疗 该治疗方法可改善肺泡低氧诱导的PH。长期氧疗（>15 h/d）可使患者平均肺动脉压保持稳定，并减缓PH进展。

　　钙离子拮抗剂 该药在短期能够降低肺动脉压或肺血管阻力，然而亦可导致体循环血压下降、通气/血流比值失调加重、氧合恶化，肺血流动力学和临床情况无改变甚至恶化。

　　血管紧张素转换酶抑制剂 卡托普利联合氧疗对COPD患者休息时的肺血流动力学参数无影响，运动时平均肺动脉压和肺血管阻力虽有降低，但并无明显的临床意义。

　　前列环素 该药对COPD相关PH并无益处，开始阶段肺血管阻力明显降低，但快速出现耐受现象，同时伴有PaO2明显降低。

　　磷酸二酯酶5抑制剂 西地那非可降低特发性肺动脉高压、硬皮病和获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关的PH及慢性血栓栓塞性PH患者的肺血管阻力，但西地那非不能改善COPD患者的肺血管阻力、每搏心输出量、氧合及最大运动耐力等。

　　内皮素受体拮抗剂 此类药物可有效、安全治疗特发性肺动脉高压、硬皮病和HIV相关PH及慢性血栓栓塞性PH。但不能改善COPD患者的运动耐力、肺功能、肺动脉压和最大氧摄入，相反还可导致PaO2下降和生活质量恶化。

　　作者：北京协和医院呼吸内科 蔡柏蔷