近日，一位非常少见的53岁的复杂先天性心脏病患者在江苏省人民医院顺利接受手术治疗。

　　该患者患有严重的埃勃斯坦畸形，伴有重度三尖瓣关闭不全、房间隔缺损、预激综合征等多个合并症，心功能只有Ⅳ级，江苏省人民医院胸心外科主任张石江教授等专家精心为他做了高难度的手术，治愈了困扰他几十年的先天性心脏病，挽救了他随时可能被病痛夺去的生命。

　　53岁的埃勃斯坦畸形患者非常少见

　　据了解，这名患者姓肖，男，53岁，来自苏北农村。

　　患者小时候，经常感冒发烧，平时没跑几步就喘得厉害，因为家庭贫困，一直没到医院做全面的检查；这么多年来，经常气喘吁吁，不能干体力活，每次感到不舒服就吃点药应付应付；20多天前，患者腿部忽然肿得厉害，即使平躺不动也会感到胸闷气喘，而且病情一天比一天严重，后慕名赶到江苏省人民医院胸心外科就医。

　　据江苏省人民医院胸心外科主任张石江教授介绍，患者入院时心慌气喘，下肢浮肿，心脏功能很差，已经处于严重的心衰阶段。诊断结果显示，他患有严重的埃勃斯坦畸形，合并重度三尖瓣关闭不全、房间隔缺损、预激综合征等，疾病拖延了很多年，心功能只有Ⅳ级，需要尽早手术治疗，否则随时可能有生命危险。

　　张石江教授告诉记者，埃勃斯坦畸形是一种少见的复杂先天性心脏病，而53岁的埃勃斯坦心脏畸形患者则更是少见。

　　该病由德国人Ebstein在1866年首先报道，每分娩21万例中仅有1例患该畸形，其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％；大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁，常见的死亡原因有充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染等。

　　埃勃斯坦心脏畸形主要表现为三尖瓣和右心室均有畸形，患者的三尖瓣向右心室移位，瓣膜以上的右室壁变薄，与原来的右心房形成一个巨大的右上心腔，功能与右房相似，被称为“心房化”右室，而瓣膜下的右室则被称为“功能性”右室。

　　该病最常见的合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭，其次为肺动脉闭锁或狭窄和预激综合征。

　　所有的埃勃斯坦心脏畸形患者均有不同程度的三尖瓣关闭不全，因而会进一步加重原有心室结构和心室功能的异常。埃勃斯坦心脏畸形患者中，约有10%-15%合并预激综合征，该综合征可导致阵发性室上性心动过速和心房颤动，加重右心室功能障碍和心力衰竭。

　　精细操作完成数个大手术

　　经过精心的准备后，张石江教授带领邵永丰主任医师等为患者施行手术。

　　因为患者年龄较大，而且心功能特别差，所以该手术难度非常大，对手术医生要求很高。

　　为什么患者的年纪越大，手术纠正心脏畸形的难度就越大？张石江教授打了个形象的比喻：这就好比一颗小树苗，弯曲了，得到及时纠正很快就能长直；而长了50多年的树木，早已严重弯曲变形，再想去纠正，其难度可想而知。

　　在手术时，专家们小心谨慎，克服困难，精细操作，成功为患者做了房化心室折叠术、三尖瓣成形术、房间隔缺损修补术、上腔静脉与右肺动脉吻合术等数个高难度手术。

　　首先完成的是房化心室折叠术。该手术要求十分精准，折叠过多，容易造成冠状动脉牵拉、心脏变形、心肌缺血等并发症；折叠过少，原有的房化心室会出现反常收缩运动，以致心脏收缩无力、出现排血障碍。幸运的是，专家的精准操作使手术“恰到好处”,在消除房化心室的同时没有留下任何并发症。

　　第二步，三尖瓣成形术。对于大多数成人埃勃斯坦畸形患者，一般采用的方法是瓣膜置换，这样的手术相对容易，但换瓣后容易有抗凝并发症，另外生物瓣膜的费用较高，使用寿命也有限。

　　为了帮病人节省费用，并尽可能减少并发症，张石江教授巧妙利用患者自身原有的瓣膜组织进行三尖瓣解剖学上的修复成形，即将病人畸形的三尖瓣大部分从原有的瓣环处剪下，然后应用“滑车”技术再重新缝合到新建的三尖瓣环上。这样既节约了医疗费用，又规避了抗凝等方面的并发症，而且自体瓣膜对患者终身有效。

　　第三步是房间隔缺损修补术。专家用患者自身的心包片作为材料，修补了他的房间隔缺损。

　　考虑到患者右心室心肌发育不全，专家最后又为他做了上腔静脉和右肺动脉吻合术，即“一个半心室治疗”。

　　手术经过四个严密的步骤，顺利完成，熟练采用了Dsnielson房化心室折叠术、Carpentier三尖瓣成形术、Kay瓣环成形、瓣叶“滑车”缝合、人工瓣环成形、1 心室矫治、房间隔缺损补片修补七项技术，成功地解决了患者数十年的疾病困扰，也终于使他转危为安。

　　术后，患者康复良好，于近日出院。出院时，他胸不闷，气不喘，腿也不肿了，活动自如，精神饱满，高兴地表示“几十年来从来没有感到这么轻松过”。

　　先天性心脏病患者要及早就医

　　据了解，虽然此类手术难度很大，但江苏省人民医院胸心外科近年来已经为10多例成人埃勃斯坦畸形患者顺利施行了手术，都取得了良好的治疗效果。

　　该院胸心外科在手术治疗复杂先天性心脏病方面积累了丰富的知识，已经开展法洛四联症、右心室双出口、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、完全性房室管畸形、单心室等复杂先天性心脏病矫治手术，其中成人法洛四联症矫治术成功率超过98%。手术病人中既有出生21天的婴儿，也有64岁的老人。

　　张石江教授特别提醒，对于埃勃斯坦畸形以及其他的先天性心脏病患者，要尽量做到早发现，早治疗；一旦确诊，千万不要拖延，越早治疗效果越好；拖的时间越久，心脏畸形越严重，病理性改变越厉害，手术风险也就越大，术后恢复效果也相对越差。

　　值得一提的是，以往认为先天性心脏病的治疗时机，要根据年龄和体重来定，认为要在3岁以后、体重达到15千克以上的条件下才能接受手术治疗。目前看来，这种观点是错误的，这样做的后果是：多达50%的先天性心脏病患儿因得不到及时的手术治疗而死亡，还有部分患儿在等待中失去了在有生之年接受手术治疗的机会。

　　张石江教授指出，随着医学科技的进步，新的观点认为先天性心脏病的治疗时机是根据具体病情而定的，新生儿期必须手术的，如先天性主动脉缩窄、完全性大血管转位、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断等先心病，都必须在新生儿期、婴儿期进行手术治疗。今年年初，该院为一个出生仅3天的患儿进行了手术，术后患儿恢复良好，健康成长。

　　所以，专家还提醒，新生儿父母如果发现新生儿出现皮肤青紫、呼吸困难、吃奶无力、生长发育缓慢等症状，最好尽早带婴儿到医院做个心脏超声检查，排除患有先天性心脏病的可能；如果确诊是先天性心脏病，千万不要拖延，要及时带患儿到医院接受正规治疗。