结缔组织病相关肺动脉高压
结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一类以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化、肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎、系统性血管炎等。
结缔组织病（CTD）是一类以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化、肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎、系统性血管炎等。
CTD是引起肺动脉高压（PAH）的常见原因，但过去在临床中常常被忽视。近年来，随着PAH学科的快速发展，CTD相关PAH也逐渐受到重视。美国最新的肺高压注册研究REVEAL研究显示，在“相关因素所致肺动脉高压”亚组中，CTD所占比例达49.9%，这个数据足以提示所有风湿科以及心血管、呼吸科医生对此类疾病应予以足够的关注。
笔者曾经对北京协和医院2189例住院的CTD患者进行回顾性研究，发现由超声心动图筛查存在PAH患者占3.7%，其中系统性红斑狼疮所占比率最大，其他如混合性结缔组织病、系统性硬化及原发性干燥综合征也是常见原因。而国外报道CTD相关PAH中系统性硬化和混合性结缔组织最为常见，其中系统性硬化症并发肺动脉高压的比率最高达60%。
CTD相关PAH的发病机制尚不十分清楚,目前认为肺小动脉内皮损伤可能是发病的核心机制，它导致血管舒缩失衡、血管重塑，其它如血栓形成、免疫复合物沉积、炎症、血管痉挛、低氧血症、肺间质病变等也被认为是相关因素。
对于CTD相关PAH的治疗，包括对症治疗、针对CTD的治疗及针对PAH的治疗三部分。针对CTD的治疗主要为糖皮质激素及免疫抑制剂，已有一些研究证实激素及免疫抑制剂治疗可以改善系统性红斑狼疮及混合性CTD相关PAH患者的血流动力学、6分钟步行距离及预后，但是对于系统性硬化相关PAH患者无显著疗效。生物制剂是近10年来出现的一类新药，如肿瘤坏死因子拮抗剂，已有应用此药治疗系统性硬化相关PAH有效的个例报道，但还需大规模临床试验进一步证实。针对PAH的治疗，目前主要的三类靶向药物内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物及磷酸二酯酶-5抑制剂均有临床试验证实对于CTD相关肺PAH的疗效。
目前已经确定PAH是CTD预后不良的重要因素，是CTD患者继感染及脏器衰竭之后的第三位死因。因此，早诊断、早治疗对于改善这类患者的预后具有极为重要的意义。
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