POEMS综合征是临床罕见的克隆性浆细胞病,有致残率高、患者生存期短(2~7年)、预后不良等特点。北京协和医院自2005年起使用自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征,迄今已完成自体移植22例次,取得了显著疗效。
POEMS综合征是临床罕见的克隆性浆细胞病,有致残率高、患者生存期短(2~7年)、预后不良等特点。北京协和医院自2005年起使用自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征,迄今已完成自体移植22例次,取得了显著疗效。
POEMS综合征是一种由浆细胞异常导致的周围神经、内分泌、血液、消化、皮肤、骨、肾脏、浆膜等多系统及脏器损害的罕见病。临床主要采用糖皮质激素、细胞毒药物及局部放射治疗,但预后不良,致残致死率几乎达百分之百。
该院血液科副主任周道斌介绍,在自体移植过程中,超大剂量的化疗清除了引起POEMS综合征的异常浆细胞,同时也摧毁了患者自身的免疫系统和造血系统,患者需要进入无菌的层流病房进行保护性隔离。自体外周血造血干细胞回输后的2~3周内,造血功能和免疫功能基本恢复,患者即可离开层流病房。
该院于1986年报道国内首例POEMS综合征,至今共诊治100余例POEMS综合征患者。其中接受自体移植者30余人。近期研究者总结了22例次,并采用ONLS评分(一种神经系统功能评分体系——编者注)客观评价神经系统疗效,应用血管内皮细胞生长因子水平评估疗效,证明自体外周血造血干细胞移植是POEMS综合征的有效且安全的治疗手段,可最大限度改善症状,使患者获得较高生活质量。目前国外报道的移植病例数累计为38例,该院研究病例数及疗效接近国际先进水平。
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