美国研究者日前报告,他们确认了POEMS综合征一种新的骨髓病理学特征性表现,可以作为POEMS综合征鉴别诊断的依据之一。弱骨髓中发现只表达λ轻链的单克隆丙种球蛋白病、浆细胞包绕聚集的淋巴细胞以及巨核细胞增生,则高度提示POEMS综合征的诊断,特别是存在周围神经病的情况下。研究报告3月8日在线发表于美国《血液》(Blood)杂志。
美国研究者日前报告,他们确认了POEMS综合征一种新的骨髓病理学特征性表现,可以作为POEMS综合征鉴别诊断的依据之一。弱骨髓中发现只表达λ轻链的单克隆丙种球蛋白病、浆细胞包绕聚集的淋巴细胞以及巨核细胞增生,则高度提示POEMS综合征的诊断,特别是存在周围神经病的情况下。研究报告3月8日在线发表于美国《血液》(Blood)杂志。
POEMS是一种罕见的综合征,以多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆浆细胞恶液质和皮肤改变为特征。很少有关于POEMS骨髓病理学的描述,因此,研究者对87例POEMS患者(共计143例,治疗前67例,治疗后76例)的外周血涂片和骨髓抽吸及活检进行了分析。采用流式细胞仪、免疫组化和/或原位杂交分析浆细胞克隆性。
结果显示,44例(66%)治疗前患者中被检测到单型浆细胞,主要表达λ轻链(91%)。单型浆细胞特征性地存在于多型浆细胞增加的背景下。33例(49%)治疗前患者被发现有淋巴细胞聚集,并且在大多数病例(97%)中被浆细胞包围。巨核细胞增生(36例)和集群(62例)很常见,但经检测的43例无一携带JAK2V617F突变。
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