中国北京协和医院的一项研究显示,于新诊断的POEMS综合征患者,马法兰与地塞米松联合是一种有效且耐受性好的治疗选择。研究报告3月10日在线发表于美国《血液》(Blood)杂志。
中国北京协和医院的一项研究显示,于新诊断的POEMS综合征患者,马法兰与地塞米松联合是一种有效且耐受性好的治疗选择。研究报告3月10日在线发表于美国《血液》(Blood)杂志。
POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞病,至今尚无标准化治疗方案。基于马法兰和地塞米松组合对轻链型淀粉样变性病的有效性和低毒性,研究者对新诊断POEMS综合征的患者进行了该项马法兰—地塞米松联合治疗的前瞻性研究,共纳入31例患者,其中19例为男性。这些患者诊断时的中位年龄为44岁(范围32-68岁)。所有患者均接受12个疗程的马法兰—地塞米松联合治疗。
结果显示,25例患者(80.6%)达到血液学反应,其中12例(38.7%)完全缓解,13例(41.9%)部分缓解。所有31例患者的神经系统反应率为100%。24例患者(77.4%)被观察到治疗后3个月内产生初期神经系统反应,达到最大神经系统反应的中位时间为12个月(范围3—15个月)。此外,马法兰—地塞米松联合治疗大大升高了血清VEGF水平,减轻脏器肿大、血管外容量超负荷过重以及肺动脉高压。仅6例患者(19.3%)发生治疗期间3级不良事件。中位随访期21个月后,所有患均存活,且无神经系统复发。
相关链接:Combination of melphalan and dexamethasone for patients with newly diagnosed POEMS syndrome
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