吴皓

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会常务委员、上海医学会耳鼻咽喉头颈外科分会主任委员、卫生部听力筛查专家组组长、上海交通大学医学院附属新华医院医院副院长，上海交通大学医学院耳科学研究所所长，上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系主任，教授、博士生导师。

黄治物

　哲学博士，教授，博士生导师。上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科听力中心主任，《听力学及言语疾病杂志》副主编，卫生部新生听力普遍筛查专家组成员。擅 长：临床听力诊断、评估及听力康复治疗；人工耳蜗植入的调机和助听器验配调试及其效果的评估。

　　先天性听力损失是常见致残性疾病之一，已成为全球关注的重大公共卫生问题。正常新生儿中，双侧先天性听力损失的发病率约为3‰，远远高于苯丙酮尿症、甲状腺机能低下等的发病率，居目前可筛查的出生缺陷疾病之首。在我国如按每年出生1900万人口计算，平均每年大约要新增5万先天性听力损失的患儿。如果不能早期发现这些先天性听力损失的儿童，就不可能对其提供早期诊断和早期干预的服务，他们就可能因听力损失致残。国内外已有的实践证明，新生儿听力筛查使发现婴幼儿耳聋平均确诊年龄大幅度地下降，被认为是降低先天性耳聋致残的最有效措施。因此，2009年2月卫生部颁布的《新生儿疾病筛查管理办法》，明确把听力障碍列为新生儿三大疾病筛查病种之一。

1什么是新生儿听力筛查

　　新生儿听力筛查最初是采用电生理技术将有可能存在听力障碍的新生儿在出生后一周内筛选出来。目前所指的含义是指以新生儿听力筛查为基本的系统工程项目，包括筛查前的科普宣教和筛查告知、筛查环节（含初筛和复筛）、筛查结果告知和解释及其随后的听力测试、诊断评估、干预康复和随访等诸多环节组成。新生儿听力筛查应贯彻多学科合作、家长知情选择、儿童权益保障和信息统计服务的原则于全过程，最终目的是使听力障碍儿童得到康复，回归主流社会。

2新生儿听力筛查技术和策略

　　筛查技术 最为成熟的新生儿听力筛查技术有两种：一种是能客观反映耳蜗生理、病理状态的重要指标耳声发射（otoacoustic emissions,OAE）记录技术，它的发生与耳蜗外毛细胞的主动运动密切相关。另一种是能客观反映外周听觉系统、第八颅神经和脑干听觉通路的功能的自动听性脑干反应（automated auditory brainstem response,AABR）记录技术。目前，OAE和AABR的两步筛查法，被广泛接受和使用，并被认为是最有效、最经济、最完善的筛查方式。

　　筛查策略 新生儿听力筛查策略有两种：普遍听力筛查和目标人群听力筛查。前者是对所有出生的新生儿实施听力筛查，后者即对具有听力损失高危因素的新生儿实施听力筛查。我国在现阶段推荐的策略首先是普遍筛查，主要是对在医院出生的新生儿，在其出院前进行听力筛查。在尚不具备普遍筛查条件的筛查机构，也可采用目标人群筛查，将具有听力损伤高危因素的新生儿及时转到有条件的筛查机构。

3新生儿听力筛查的流程

　　流程包括筛查前的科普宣教和筛查告知、筛查环节（含初筛和复筛）、筛查结果告知和解释及其随后的听力测试、诊断评估、干预康复和随访等诸多环节组成。

　　筛查前的宣教和告知 有助于普及儿童听力保健知识，提高父母参与新生儿听力筛查的积极性和依从性以及知情同意。

　　筛查 首先用瞬态耳声发射（transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE）初筛，未通过者在出生后42天内再用自动听性脑干反应（automated auditory brainstem response,AABR）复筛。

　　筛查结果的告知和解释 向父母告知听力筛查的结果之前，应核对接受听力筛查儿童的基本信息。听力筛查的结果只有通过与转诊两种。对需转诊的儿童，需向其提供转诊的具体程序和地点等相关信息，执行听力筛查的人员需在记录上签名。此外，应该全面地向父母告知和解释听力筛查结果。

　　听力测试和诊断评估 听力筛查阳性的儿童应在筛后的1个月内，最晚不超过3个月内接受听力学的全面测试诊断评估，明确是否有听力障碍。

　　听力障碍儿童的干预和康复 对确诊为永久性听力损失的儿童，应在6月龄内接受干预。包括听觉辅助装置和医学干预以及听觉和言语康复。

　　随 访 新生儿听力筛查是发现有针对性听力损失的婴幼儿，对于平均听力损失小于30－40dB HL的新生儿，用常规的OAE和AABR难以检出；另外有些听觉障碍疾病（如：听神经病），单用OAE难以查出；新生儿听力筛查对儿童迟发型听力障碍无效，因此对听力筛查已通过，但是存在听力损失高危因素的婴幼儿应随访。

4大力推广新生儿听力筛查

　　我国新生儿听力筛查工作经历了十年发展，已经取得了一定的成绩，以上海市为代表的一些发达地区大范围（以省市为单位）的普遍筛查模式已经建立，筛查区域和规模在不断地扩大。为进一步推动我国新生儿听力筛查朝规范化、科学化方向发展，全国19个省市作为首批项目开展地区，将通过建立规范的26个听力诊治中心、19个听力筛查中心以及制定适合全国不同地区的新生儿听力筛查模式、建立先天性听力障碍早期诊断和早期干预技术规范；制定康复效果的评估标准，提供技术、数据库建立、网络管理等多方面技术平台；建立新生儿听力筛查培训国家基地，通过基地进行技术培训达到技术推广应用的目的；在此基础上，通过听力筛查、追踪随访及各级目标人群的基因筛查，建立全国性新生儿听力筛查网络，构建适合不同地区实际情况的各级先天性听力障碍的预防体系。最终实现在国家层面上建立先天性听力障碍防控体系，从整体上降低我国先天性听力障碍疾病的发生率和致残率。

5新生儿听力筛查的关键——早期发现及正确干预

早期发现早干预：听力耳科门诊经常遇到这种现象，孩子两岁多了不会说话（由于家长太马虎，等到别人的小孩会说话，自己的小孩不会说话才着急了），家长带来到医院就诊，这种情况下绝大多数小孩最后被诊断是听力障碍问题。而此时对小孩来说发现存在听力问题就有点晚，因为小孩已经错过了一段时期的最佳学语期，虽然此时开始干预（如验配助听器或人工耳蜗植入）但最终还是会影响到小孩语言能力的发育，严重者使小孩难以进入正常的幼儿园和小学学习，从而影响孩子健康成长并给家庭带来极大的负担。说明小孩听力障碍一定要早发现、早干预。

早发现及正确干预：听力耳科门诊还经常遇到孩子出生后就发现听力有问题（由新生儿听力筛查时发现）且一岁以前就验配了助听器（有的还是很好的助听器），但是到两岁多了仍然不会说话，来问医生为什么？这种情况多数说明助听器没起作用，即没有验配好（很多家长是在市面上助听器店买一个，以为孩子戴上就会说话，事实上助听器的调试非常关键，而且要多次调试达到逐步精确的过程，专业性特别强，最好是到专业医院去验配）和听觉语言康复训练也没有跟上。还有一种情况就是听力损失太重，助听器没效果，这时要及早进行人工耳蜗植入。说明小孩听力障碍除了要早干预（到正规的医院），还要干预到位并进行听觉语言康复训练。

　　总之，在我国随着新生儿听力筛查项目的广泛开展，一般对每一个新出生的小儿，在出生时住院期间（一般是出生后48－72小时之间最佳）由听力筛查技术人员到产科对其听力进行快速的初步测试（听力初筛），初次的测试结果用“通过”和“未通知”来表示，将小儿分为通过筛查、未通过筛查两个群体。“通过”的新生儿说明听功能基本正常，“未通过”筛查人群需在出生后42天内复筛；复筛“通过”的新生儿也说明听功能基本正常，而未通过复筛的婴儿需在3个月龄前到指定医院的耳鼻喉科听力诊断中心做进一步听力检查，最终确定是否真正存在听力障碍，以及听力障碍的程度（轻度聋、中度聋、重度聋和极重度聋）和性质（传导性耳聋、感音神经性和混合性聋）。如果小孩被医院确定有听力障碍（耳聋，发病率1－3‰），那最好在六个月龄内找专业人员（最好是医院）帮您小孩验配合适的助听器进行早期干预。助听器的作用利用患者的残余听力，通过将外界的声音放大（补偿）到患者能够听到声音的范围内，因此，残余听力的多少决定验配助听器的效果。对于残余听力很少或没有残余听力的患者，如儿童各频率主客观检查均未引出反应（重度聋和极重度聋），且验配助听器3－6个月后也没什么效果，（即助听器对他们的帮助不大）时。人工耳蜗植入则主要解决这部分患者的听力障碍问题，是他们最后的，也是最好的选择和重建听力的希望。