先天性耳聋的中枢神经系统后果
脑不同于耳蜗，脑在出生时是未成熟的15，要发育许多年16。虽然一些区分听觉刺激的能力是天生的17，但一系列感觉运动、知觉和认知能力是在儿童期获得的。
口语能力的获得需要听觉的输入以及与环境的相互作用（例如理解交流意图，以及有角色扮演和模仿学习的机会17,18）。基于区分声音的能力，儿童通过学习“识别”不同于背景噪音的音素、其母亲的声音或一种喜欢的乐器，来学习提取和归类各种刺激。因此，在知觉上出现了听觉“目标”19。
听觉目标在大脑皮质中形成，这部分皮质也负责意识经验和感觉学习20。皮质发育持续到成年期16，伴有细胞水平和微环路水平的广泛发育改变（图2）。另外，听觉皮质由多种在功能上和组织学上不同的布劳德曼（Brodmann）区组成。这些区互相紧密联系，并共同代表一个功能单位；较低级脑区激活较高级脑区（自下而上的相互作用），并且较高级脑区调节下级脑区（自上而下的相互作用19）。
先天性耳聋改变了听觉系统的功能特性24-27，并损害了皮质发育21（图2），影响皮质区相互间的交互作用25,28。在先天性耳聋个体中，当后来听力恢复时，复合听觉功能和言语知觉能力不能全面建立，因为在没有听觉时，突触数量、可塑性和网络性质已经发生了一些异常发育步骤（图2）。在最大感受性时期（敏感期）中，听觉系统的刺激对其正常发育至关重要25,29。
感觉模态与其他脑区有广泛关联。真实世界的事件通常产生同步的听觉、视觉或躯体感觉反应30。这种多模式相互作用是后天建立的31，并需要多种感觉的输入32。耳聋累及各种感觉系统之间的功能偶联：多模式相互作用未形成，以及其他感觉系统完全或部分替代一些听觉皮质区33。此外，由于在耳聋病人中信息不能通过声音来表示，其转变成参照其他模式来表示，这是一种有负面认知效果的过程34,35。因此，耳聋儿童难以分析和提取其工作记忆中的音韵和词汇信息；在维持视觉注意力36,37和视觉序列学习38的能力方面，他们也与听力正常的同龄人存在差异。因此，听觉系统变得与其他系统解偶联，从而影响关键的认知功能。
英文全文：N Engl J Med 2010;363:1438-50.October 7,2010（参考文献略）
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