患者女性66岁。因反复关节肿痛6年,皮疹、网状青斑、发热3年入院。患者有发热、网状青斑、腓肠肌压痛、外周神经病变,结合腓肠肌活检示血管炎累及肌层血管,诊断为结节性多动脉炎(PAN)。患者接受泼尼松、环磷酰胺治疗有效出院。后因PAN病情活动,合并普通变异型免疫缺陷患者二次入院,予增加泼尼松用量并加用霉酚酸脂,但其出现血水便和肾功能恶化,予环磷酰胺(CTX) 、甲泼尼龙冲击,后改琥珀酸氢化可的松并改间断CTX,静脉免疫球蛋白。患者突发急性左心衰,停用静脉免疫球蛋白,对症处理后患者症状缓解,病情平稳出院。该病历
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