有了这样的认识,19世纪80年代后期,研究白血病的病理学家重新回到了魏尔啸的工作轨迹——白血病不再是“血液化脓”,而是血液中的“瘤形成”。贝内特的早期幻想,引发科学家们创造出一个幻想的领域——他们去白血病细胞中寻找各种看不见的寄生物和细菌(并且还尽善尽职地找到了)。但是,一旦病理学家停止寻找传染性病因,重新调整显微镜聚焦于这种疾病,就发现白血病细胞和其他形式的癌细胞之间具有明显的类同性。白血病是一种血液中白细胞恶性增殖的疾病。它是熔融的、液态形式的癌症。
有了这种开创性观察,白血病研究突然变得清晰起来,并且突飞猛进。20世纪初,医学界已经清楚白血病具有几种形式:它可能是慢性平缓发展的,缓慢地腐蚀骨髓和脾脏,如魏尔啸遇到的原始病例(后来被称为慢性白血病);或者可能是急性剧烈的,仿佛在“人格”上是一种截然不同的疾病——突然的发热、阵发性出血,以及令人瞠目的细胞快速增生,这是贝内特的患者情况。
第二种形式被称为急性白血病,根据所涉及的癌细胞类型,又进一步分为两个亚型。正常血液中的白细胞,可大致分为两种类型的细胞——髓样细胞与淋巴细胞。急性髓细胞性白血病(AML)是髓样细胞的癌症。急性淋巴细胞白血病(ALL)是不成熟的淋巴细胞的癌症(较成熟的淋巴细胞的癌症被称为淋巴瘤)。
儿童中,最常见的白血病是急性淋巴细胞白血病,它几乎总是迅速而致命。1860年,魏尔啸的学生迈克尔·安东·比尔默(MichaelAntonBiermer)描述了已知的第一例这种形式的儿童白血病。五岁的玛丽亚·斯派尔(MariaSpeyer)精力充沛、活泼俏皮,是维尔茨堡一位木匠的女儿。因为在学校里昏睡,并且皮肤上出现血色的瘀伤,她被带到诊所就诊。第二天早上,她的颈部僵硬,开始发烧,于是家人促请比尔默来家中访诊。那天晚上,比尔默抽取了玛丽亚的静脉血液,借着烛光在显微镜下观察血液涂片,发现其中有数以百万计的白血病细胞。玛丽亚断断续续地睡到深夜。第二天黄昏,当比尔默兴奋地向同事们展示“一个精致的白血病病例标本”的时候,玛丽亚口吐鲜血,陷入昏迷。待比尔默当晚再次去她家访诊时,孩子已经死亡几个小时了。从首发症状到诊断到最后死亡,病情的发展迅猛、无情,持续了还不到三天。
虽然卡拉的病情发展远不如玛丽亚·斯派尔的那样来势汹汹,但它本身也甚为骇人。一般而言,成人每毫升血液中约有5000个白细胞。但卡拉每毫升的血液中有9万个白细胞——几乎是正常水平的20 倍。其中95%是原始造血细胞——以疯狂的速度产生的恶性淋巴样细胞,但它们却无法成长为成熟的淋巴细胞。急性淋巴细胞白血病和其他癌症一样,癌细胞过量增生的同时,正常细胞的成长也莫名地终止。于是产生了过多的淋巴样细胞,但因之不能成熟,它们无法履行其对抗细菌的正常功能。卡拉虽有过量的淋巴细胞,但却免疫力低下。白细胞是在骨髓中产生的。我在初次见到卡拉的第二天上午,在显微镜下看见了她的骨髓穿刺活检样本,发现它极不正常。骨髓虽然表面上看是无定形的,但事实上,骨髓是一个高度组织化的组织,是成人的造血器官。通常情况下,骨髓活检含有“骨针”,这些“骨针”正是血细胞生长的岛屿——培养新血液的苗圃。在卡拉的骨髓中,这个组织已被完全摧毁。一波又一波的恶性原始细胞充满了(骨)髓隙,覆盖了所有的骨骼和组织,没有留下任何造血的空间。
卡拉处在“生理深渊”的边缘。她的红细胞计数降得太低,已无法进行充分的氧气供应(现在回想起来,她的头痛,是缺氧的第一个迹象)。她的血小板(负责凝血的细胞)已经崩溃到几乎为零,导致了她身体上的瘀伤。
她的治疗需要非凡的技巧,需要进行化疗来杀死白血细胞,但是化疗同时会大量消灭残存的正常血细胞。为了拯救她的生命,我们要把她推入深渊之渊。对卡拉来说,唯一的出路,就是置之死地而后生。
1903年(魏尔啸在柏林去世一年后),西德尼·法伯出生在纽约州的水牛城。他的父亲西蒙·法伯(SimonFarber)在波兰时是船员,19世纪末移民美国,从事保险代理的工作。这个家庭住在城东边一个封闭、保守的犹太社区,与经济不稳定的店主、工厂工人、簿记员和商贩为邻。老法伯望子成龙,为孩子们的学业设立了很高的标准。他们在楼上可以使用犹太人的意第绪语,但在楼下只许说德语和英语。老法伯经常把一些课本带回家,散放在饭桌上,希望每个孩子选择一本书熟读,然后为他做详细的读书报告。
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