主动脉壁间血肿(intramural hemorrhage and hematoma,IMH)指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成是一种特殊类型的主动脉夹层。1920年Krukenberg首先描述IMH为“夹层没有内膜破口”。

1、流行病学

主动脉夹层的年发病率约为5-30/100万人口，大约8~15%的急性主动脉综合征是主动脉壁间血肿，通过各种影像检查发现疑诊主动脉夹层的病人中壁间出血和血肿的比例约10-30%，

诊断主动脉夹层的病人中尸解10%为壁间血肿。文献报告这种急性夹层变种多见于老年人(平均年龄70岁)，伴长期高血压和高血压合并症，如卒中和腹主动脉瘤，而典型夹层病人更年轻些(平均56岁)。和典型夹层一样，男性多于女性，但也有文献报告急性壁间血肿女性更多。

2、病因和发病机理

最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”，血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分，另一可能原因是斑块破裂。Stanson等认为壁间血肿可以来自穿透性溃疡和斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置，慢性高血压(84%)和马凡综合征(12%)是两个主要相关因素，其他如 、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH病人，因而其发病原因是多因素的。

目前关于主动脉夹层发生机理主要有两种观点：一种认为主动脉夹层源于内膜破裂，接着中膜撕裂并扩展。血流的流体动力由脉搏波传导产生，每个收缩期血压的产生将动能作用于主动脉壁(升主动脉最大)。部分动能作为潜在能量存储在脉壁用以维持舒张期血流。血流流体动力的强度和平均BP和dP/dt有关。这些因素的结合最终导致主动脉内膜撕裂，夹层扩展到主动脉壁中层，尤其在中膜蜕变的病人。这也就是为什么内膜撕裂多发生在主动脉最大dP/dt和压力脉动区域。另一种观点认为主动脉夹层源自壁间出血和中膜血肿形成，进而内膜穿破，发展为典型夹层。

文献报告壁间血肿在随访期间发生急性主动脉夹层的比例约28-47%，并和21-47%的主动脉破裂有关。因而有人主张应将主动脉壁间血肿视为经典主动脉夹层的前身。也有作者认为IMH临床表现与经典主动脉夹层相似，但流行病学和预后有所不同，可以视为不同的临床事件或一种变异的主动脉夹层，这种观点被2001年欧洲心脏病学会接受。

壁间血肿的发生可以分为原发性和继发性。前者因滋养血管破裂产生，经各种影象检查或手术/尸解证实没有内膜裂口或溃疡与主动脉管腔相通。后者常继发于硬化斑块破裂或主动脉溃疡，也可以发生于典型夹层或局限性夹层近端，可能是血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或夹层破口渗入因中层病变而疏松的主动脉壁间形成。Nienaber等报告的一例降主动脉夹层伴分离的升主动脉急性壁间血肿很可能就属于这一类型;Song JK等也曾报告一例微小灶性夹层继发近端及升主动脉壁间血肿的病例。临床实践中也曾见到溃疡合并壁间血肿和微小灶性夹层合并壁间血肿的病例。

3、临床表现

和典型夹层一样，几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛，部分病人表现为腹痛，个别病人无症状。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛，病人对疼痛的描述可能因人而异，但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。 在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段，持续几小时到几天，然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛是一个不祥之兆，通常预示即将破裂。

Sueyoshi等对37例B型IMH和69例典型B型夹层随访比较表明，两者在年龄、性别、伴随疾病等方面没有区别。Shimizu等对51例IMH和45例典型夹层比较表明IMH远侧多见，而典型夹层近端(A型)更多，入院时IMH病人的收缩压更高些。大多数主动脉夹层病人有高血压，但有25%的病人收缩压<100mmHg，低血压和休克由急性严重主动脉瓣返流或夹层破裂、心包填塞或左室功能不全造成。约42%的IMH病人有主动脉返流，查体可以发现舒张期心脏杂音，心包渗出见于60%到100%升主动脉受累病人，胸膜渗出见于47%到50%的病人，也可以有主动脉周围或纵隔渗出。

4、诊断

IMH诊断的确立主要依靠影像学检查。

CT下壁间血肿定义为新月形或环行主动脉壁增厚>0.7cm，可伴有内膜钙化斑内移。分层的外观纵向延伸1~20cm，无内膜片或内膜裂口。 新鲜的壁间血肿密度强于临近主动脉壁，通常CT值在60~70HU;当部分或完全血栓形成则表现为密度增强的多层表现。增强CT可以清楚显示新月形或环行增厚的主动脉壁。CT敏感性83~94%，特异性87~100%。

IMH在MRI表现为新月形或环行沿主动脉壁的高密度区域。T1像难以区分，而T2像新鲜血高信号，而1~5天的IMH呈低信号强度。亚急性IMH由于高铁血红蛋白形成而呈强T1T2信号。MRI敏感性和特异性均为95~100%。Yamada等指出由于血管边缘的血流慢，MRI显示的血肿厚度可能超过实际。

TTE诊断敏感性35~80%，特异性39~96%。可以同时了解有无主动脉瓣返流。超声多普勒可以辨别假腔内前向、后向或延迟血流。

TEE诊断IMH的要点包括：1.局部主动脉壁增厚;2.壁间无回声腔;3.没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号;4.内膜钙化内移。TEE诊断的敏感性为98%，特异性63~96%。TEE主要的限制在于检查者的经验，检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉，腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做。

血管内超声：IMH表现为主动脉壁增厚，包括无回声区(造成主动脉壁分层的影像)或主动脉壁内回声不均匀的结构。

主动脉造影：由于没有内膜破口，所以主动脉造影对IMH的诊断意义不大，但仔细而全面的检查有助于排除主动脉溃疡或微小局限夹层继发的壁间血肿。

主动脉壁间血肿的诊断主要根据影象学资料，主动脉壁因出血呈现分离的多层表现或主动脉壁增厚>0.5cm。在断层影象上主动脉壁呈新月形或环形增厚改变。

5、分类

2001年欧洲心脏病学会确认Svensson等提出的主动脉夹层分类方法，将夹层分为5类，包括：

Ⅰ类即典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔;

Ⅱ类主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿;

Ⅲ类微夹层继发血栓形成;

Ⅳ类主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡;

Ⅴ类医源性或创伤性AD。

壁间血肿作为一类特殊类型的夹层又可分为两个亚类：

A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。

B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。

在Ⅲ类Ⅳ类夹层也可以伴有主动脉壁间血肿，因此要对全主动脉造影或增强CT。尽管如此，依赖各种临床检查得出的诊断可能高估了主动脉壁间血肿的比例，因为在手术或尸解时常会发现有内膜裂口存在。

6、治疗

除了那些血压低的病人，所有病人一旦考虑诊断急性主动脉夹层应立即开始静注抗高血压药物。药物治疗的目的是降低左室收缩力，从而降低主动脉脉搏波的dP/dt ，在不影响生命器官灌注的前提下血压降得越低越好。目前主动脉夹层标准药物治疗是联合使用β受体阻滞剂和血管扩张药(如硝普钠)。β受体阻滞剂应当在硝普钠之前就开始应用，否则血管扩张引起反射性儿茶酚胺释放增加，导致左室收缩力增强和主动脉dP/dt增高，反而会加速夹层发展。拉贝洛尔是α-受体和β-受体拮抗剂，可以替代β受体阻滞剂和硝普钠合用的方案。

一旦考虑诊断主动脉夹层就应当将病人转入有介入或手术支持的医学中心。如果出现下面的情况就应积极外科干预：

1.在积极的内科治疗下疼痛不减轻或疼痛复发;

2.出现主动脉快速的局部扩张;

3.存在渗漏或者有破裂风险，特别是在原有主动脉瘤的基础上;

4.大的分支血管压迫;

5.原有结缔组织异常。

升主动脉受累因其内在的破裂、心包填塞、和冠状窦受压风险，通常被认为是外科手术的指征。而来自亚洲的资料认为近端IMH的保守治疗效果较好。远端IMH推荐严密观察、择期或急诊支架型人工血管植入。

Mohr-Kahaly S,等报告TEE可以看到壁间血肿的壁层之间随着心动周期有矛盾运动。这种矛盾运动不利于壁间破裂的滋养血管的止血，而且这种波动对主动脉外膜的刺激不利于疼痛的缓解进而影响血压的控制，曾经有一例保守治疗的远端壁间血肿病人，使用多种静脉降压药物，经过3周血压才逐渐稳定。而覆膜支架可以有效抑制内膜的这种矛盾运动，减轻血流对管壁的直接冲击，并对壁间血肿形成一定的压迫，从而使壁间血肿终止发展，并逐渐吸收。采用支架治疗的远端壁间血肿无一例围手术期死亡，而且壁间血肿得以很快吸收。对疼痛、血压难以控制、假腔对真腔有一定压迫或有各种破裂先兆的B型主动脉壁间血肿采取积极的腔内覆膜支架治疗。

7、预后

主动脉壁间血肿的自然史和典型夹层相似，并发症率和死亡率和受累部位有关。除了内膜破裂转变为典型夹层外，还可以向深部穿破主动脉壁导致破裂或假性动脉瘤形成。Nienaber等报告的25例主动脉壁间血肿病人，在24~72小时内8例进展为典型夹层破裂和/或急性心包填塞(32%)。

心包、胸腔或纵隔渗出非常重要，预示将要破裂，应当积极干预。自发缓解的比例在升主动脉约6%，降主动脉约45%。欧洲主动脉夹层指南中指出，随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%~47%会发展为I类AD，10%的患者可以自愈。升主动脉壁间血肿保守治疗30天死亡率达80%，手术置换人工血管后30天内无死亡;随访1年，手术组生存率71.4%，而药物治疗组为20%。弓部壁间血肿保守治疗早期死亡率50%。降主动脉壁间血肿保守治疗组1例死亡，手术治疗组无死亡，但在统计学上无差异，手术和药物治疗1年生存率无差异。Shimizu等报告主动脉壁间血肿在急性主动脉夹层中并不少见(53%)，手术组死亡率13%，而典型夹层为42%，保守组住院死亡率壁间血肿为9%，夹层为39%。其开胸手术或保守治疗的死亡率均高于腔内治疗的死亡率。主动脉腔内覆膜支架治疗是近年广泛采用的治疗主动脉夹层尤其是B型夹层的重要方法。

对有潜在破裂风险的B型主动脉壁间血肿应当积极实施腔内支架植入。