颅内海绵状血管瘤(cavernousmalformations，CM)是由一簇异常、透明、被含铁血黄素沉淀所包围的毛细血管组成。毛细血管内充满血液，并形成不同程度血栓。颅内CM是颅内最常见血管畸形，发病率为0.4%~0.8%，其占颅内所有血管畸形10%~25%，常导致脑出血、癫痫、局灶性神经功能缺损或头痛等临床症状。

目前针对颅内CM主要有以下治疗方式：显微外科切除、立体定向放射治疗和保守治疗。本文就颅内CM的治疗展开综述，以期加强临床医师对CM治疗的认识。

1.显微外科手术治疗

颅内CM是一种动态变化疾病，其病灶可扩大、退化甚至再生形成新病灶。近年随着无框架立体定向技术和术中fMRI技术应用，显微外科切除CM的并发症风险显著降低，逐渐成为大多数CM病人首选治疗方法。显微外科手术治疗的主要适应证包括：①功能区出现多次出血。②非功能区出现一次出血伴有持续性恶化的神经功能障碍。③出现严重临床症状，如心脏搏动或自主呼吸不稳定。④CM病灶与软脑膜之间的距离<2mm。为保证CM顺利切除并减轻术后水肿，病人需在手术前1~2周内接受激素治疗。

如果病人同时罹患脑发育性静脉异常(developmentalvenousanomaly，DVA)，术中应避免切除DVA，因为切除DVA后大概率会造成静脉梗死。完全切除病灶可有效防止颅内二次出血，其手术效果与神经外科医师的临床经验密切相关。

绝大多数颅内CM病灶位于小脑幕上，癫痫发作是幕上CM最常见临床症状，显微外科切除CM病灶能够长期控制癫痫发作，并具有较低并发症和死亡风险。对伴有癫痫发作的颅内CM病人，手术必须切除病灶周围的含铁血黄素环，从而防止癫痫复发。

BARZAGHI等在无框架立体定位技术或术中超声引导下，对43例伴癫痫的CM病人进行手术治疗，79%病人术后癫痫症状消失，未出现严重术后并发症;更值得注意的是，在超声引导下施行手术的病人，术后癫痫控制率高达100%。手术切除位于小脑幕上非功能区CM病灶可安全有效控制癫痫发作、预防脑出血;因此，手术切除小脑幕上非功能区、有症状CM病灶成为病人首选。但当病灶位于大脑功能区域且病人无临床症状时，手术切除的必要性有待商榷。

绝大多数小脑幕下CM发生于小脑和脑干。小脑CM最常见临床症状是颅内出血，伴随头痛、恶心、呕吐和眩晕。手术治疗适用于有临床症状的小脑CM病人，术后病死率为零，且在6个月随访期内，77.6%病人症状改善或保持不变。脑干海绵状血管瘤(brainstemcavernousmalformations，BSCM)约占所有CM比例为20%~35%，年出血率(annualhemorrhagerate，AHR)约为0.25%~6.5%;如病人具有既往出血史，AHR增至3.8%~35%。

由于BSCM位置特殊，病灶出血会压迫脑神经核团，导致大部分病人出现神经功能障碍。但随着时间推移，出血被组织缓慢吸收，神经功能障碍会逐渐减轻。BSCM位置较深，其手术风险高于切除其他部位CM病灶。因此，BSCM手术适应证更加严格：①脑出血。②病人有严重临床症状。③BSCM病灶与软脑膜之间距离<2mm。如果病人有严重临床症状，但病灶位置较深，需谨慎评估手术切除的必要性。当病灶较大且术中容易触及时，可考虑手术切除。

术中BSCM病灶精准定位与手术医生临床经验是影响病人术后神经功能恢复和控制并发症发生的关键因素。目前已有多项研究报道显微外科手术治疗BSCM的有效性和安全性。XIE等报道69例BSCM病人接受外科手术治疗，术后平均随访35个月，80%病人病情好转，神经功能恢复良好;该研究指出：外科手术治疗对病灶出血较少的病人、病灶周围有水肿的病人以及同时患有DVA的年轻病人疗效更好。

2.立体定向放射治疗（stereotacticradiosurgery，SRS）

显微外科切除是治疗颅内CM常用方法，但当CM病灶位于大脑功能区或位置较深时，手术并发症风险较高，SRS作为一种非侵入性治疗手段，是理想替代治疗方法。对手术难以切除的CM，SRS是一种安全有效的治疗方式，且可有效控制、预防出血。

SRS主要适应证包括：①病灶位于大脑功能区。②病灶位于脑干等深部组织。③多发病灶。对于小脑幕上CM病人，SRS更多应用于大脑功能区病灶。因小脑幕上CM病人最常见临床症状为癫痫，SRS对小脑幕上CM癫痫控制率高达49%。一项荟萃分析表明：SRS较多应用于顶叶和枕叶的病灶;SRS术后永久性并发症发生率明显低于手术治疗。

对于病灶位于小脑和脑干的小脑幕下CM病人，SRS更多作为一种替代治疗方法，应用于难以施行手术的病人，例如：病灶位于脑干等深部组织，或呈散在、多发等。KEFELI等对82名有出血史的CM病人进行SRS，在平均50个月的随访期内，82例病人AHR由术前8.6%降至0.87%，提示SRS可显著降低CM出血风险。LIU等通过研究证实SRS对BSCM病人有效性，43例BSCM病人术前AHR为25%，术后前两年AHR降至3.92%，两年后继续降至1.85%。

所有病人中仅1例(2.32%)病人在术后出现新神经功能障碍，无病人因手术死亡。尽管越来越多证据支持SRS可用于无法进行手术治疗的CM病人，但仍有部分学者质疑SRS的疗效。学者们通过一项荟萃分析发现：病人在接受SRS治疗后的病死率、AHR以及局灶性神经功能障碍发生率均小于5%，与保守观察的结果相近，统计学上没有显著差异。此外，上述研究显示：SRS治疗后仍会有明显的放疗反应和新发神经功能障碍出现。这表明SRS疗效还有待进一步研究，亟需开展关于SRS治疗CM的临床随机对照试验。

3.保守治疗

颅内CM的保守治疗主要是减轻CM病人的临床症状，因此，保守治疗主要适应证包括：①病人有轻微或无临床症状。②病人有临床症状，但手术干预带来的风险大于疾病自然发展带来的风险。鉴于颅内CM手术治疗存在一定风险，目前已有多项研究聚焦于CM保守治疗相关问题。关于保守治疗的有效性问题，FERNANDEZ等5年随访17例接受保守治疗的CM病人，其中12例(71%)癫痫症状得到明显控制，与接受显微外科手术治疗病人相比，没有显著性差异。

与之相反，DAMMANN等分别对38例和41例临床症状为癫痫的病人进行保守治疗和手术治疗，术后分别有12例(32%)和36例(88%)病人无癫痫复发，表明在控制癫痫方面，保守治疗效果逊色于手术治疗。以上关于保守治疗的研究结果存在差异，可能是由于这些研究自身的局限性造成。因此，应结合CM自然疾病发展史，综合分析保守治疗的有效性。

4.小结

CM是颅内最常见血管畸形。显微外科切除、SRS和保守治疗是CM三种常见治疗方式。随着术中神经导航技术、弥散张量和fMRI技术不断进步，神经外科医师可成功切除颅内CM病灶，术后神经功能恢复良好，并发症发生少，病死率低。近年，SRS技术也取得显著提高，可以对无法施行手术的CM进行有效治疗。保守治疗作为CM治疗的重要补充，也逐渐受到人们关注。但仍需要对CM治疗开展更多临床随机对照研究，从而明确不同治疗方案的适应证与长期效果。此外，还需进一步研究CM自然疾病发展史，有利于研究者们评估各项治疗方式的真实有效性。

来源：高翔宇,罗鹏,岳康异,等. 颅内海绵状血管瘤的治疗进展[J]. 中国微侵袭神经外科杂志,2021,26(8):392-394.