病例男，73岁，认知功能、视力下降1年入院。垂体相关激素水平均处于正常水平。MRI示蝶鞍明显扩大，鞍内见巨大肿块影，边界清晰，大小约57mm×53mm×67mm，肿块向下生长进入蝶窦，向上生长突破蝶鞍膈，双侧侧脑室明显受压，双侧视交叉显示不清，T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，DWI呈略高信号，ADC呈等偏低信号，病灶内见多发不规则点片状呈长T1长T2的囊变信号，边界清晰，增强扫描病灶明显不均匀强化，肿块周围见大片状水肿信号影，并呈指状分布于侧脑室周围，左侧侧脑室明显增大，右侧侧脑室受压明显变窄，垂体受压显示不清，中线结构明显向右移位，移动距离约为17mm。

MRI诊断：垂体瘤可能性大。手术所见：肿瘤位于鞍区、左侧侧脑室，可见肿瘤包膜完整，呈粉红色，包膜内肿瘤质软，肿瘤呈囊实性，囊内液体呈淡黄色，肿瘤周围血供丰富，大小约为6 cm×5 cm×5 cm，肿瘤与周围脑组织分界不清，垂体受压变扁，肿瘤与垂体边界粘连严重、两者分界不清，与大脑中动脉、大脑前动脉分界不清、粘连。病理免疫标记物检测结果：GFAP(-)，S-100(-)，CK(+)，EMA(-)，Ki67<3%，CK7(-)，TTF-1(-)。病理诊断：鞍内、鞍上及鞍下室管膜瘤(图1~4)。

图1~4鞍内、鞍上及鞍下不典型室管膜瘤。图1：轴位示鞍上偏左侧在T2序列上呈混杂等信号，肿块内部见多发囊变信号(细箭)，左侧侧脑室扩张积水(粗箭)。扩张的侧脑室周围见大片水肿带(三角号)。图2：冠状位增强扫描示病灶呈不均匀明显强化，与正常垂体分界不清，垂体柄、垂体显示不清。图3：矢状位增强同图2，视交叉显示不清。图4：病理见肿瘤细胞丰富，呈纺锤形，细胞密集排列呈乳头状、管腔状，并可见菊花团样结构(HE)。

讨论

室管膜瘤是儿童常见的肿瘤，约占儿童中枢神经系统肿瘤的10%，占儿童所有胶质细胞瘤的5%。本病的高发年龄是3岁左右，幕上室管膜瘤的高发年龄是5~6岁。本病一般起源于脑室系统的室管膜表面，40%发生于幕上，以侧脑室三角区最常见，可跨越脑室和脑实质生长。15%的幕上室管膜瘤位于第三脑室。60%发生于幕下，绝大多数位于第四脑室，病变起源于第四脑室底，并向第四脑室内生长或沿侧孔蔓延至桥小脑角。

综上所述，鞍区发生本病的可能性小，而本病例肿瘤位于鞍内、鞍上，突破鞍底致鞍底下陷，并累及左侧侧脑室，致左侧侧脑室积水伴侧脑室周围严重水肿，本病例无论是发病年龄、好发部位，还是影像学特点，近年来相关的文献报道都比较少，比较罕见。因此，对于此类缺乏特异性、不典型的病例，在术前只能进行定位诊断，如要进行明确的定性诊断则较为困难。本病例肿瘤是一种囊实性病变，主要位于鞍内、鞍上及鞍下，呈火炬形，因此，影像诊断主要与鞍区占位性病变相鉴别。

常见鞍区占位性病变如下：

①垂体瘤：垂体瘤尤其是垂体大腺瘤起源于鞍内垂体，多数向鞍外发展，以鞍上池受累最常见，亦可累及蝶窦及海绵窦。垂体大腺瘤若向上生长突破鞍膈，可见鞍上池变形、闭塞，视交叉受压，并可见具有特征性的“8”字征和“束腰”征。肿块向下生长则突入蝶窦内，鞍底受压变薄、下陷缺损。向两侧生长，可包绕海绵窦。T1WI呈等或稍低信号，少数呈低、等、高混杂信号，T2WI呈等、略高信号或等、高混杂信号，增强扫面肿瘤明显强化，如发生囊变、坏死、出血等，则为不均匀强化。本例病变的MRI表现与垂体瘤的典型表现较为符合，而室管膜瘤很少引起鞍底下陷、蝶鞍扩大等表现，并且室管膜瘤很少引起正常垂体结构的消失。因此，鞍区的室管膜瘤与垂体瘤的鉴别较为困难，需要依靠最终的病理学诊断。

②鞍区脑膜瘤：一般形态比较规则，MRI平扫表现为较均一的低信号或等信号，T2WI呈稍高或等信号，肿瘤很少发生囊变，绝大多数脑膜瘤增强扫描后均匀强化，出现典型的“脑膜尾”征，并且鞍上脑膜瘤不会引起鞍底下陷，与正常垂体分界清，正常垂体显示清楚。根据其特点，可以与鞍区室管膜瘤相鉴别。

③颅咽管瘤：鞍区常见肿瘤之一，以囊性和部分囊性多见，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性，好发于20岁以下人群。肿瘤呈囊性，囊壁多见钙化，增强扫描囊壁多见环形强化。以上特点可与室管膜瘤鉴别。

④鞍区动脉瘤：瘤壁可见钙化，MRI上动脉瘤显示流空信号，是其特征性表现。此外，MRA和CTA检查有助于与鞍区室管膜瘤的鉴别。

总之，对于鞍上囊实性占位性病变，除考虑常见病外，也应想到鞍上室管膜瘤的可能，但最终的确诊仍需依赖于病理学检查。

原始出处：

曹子龙,宋杰,薛熠鑫,陈新.鞍区巨大不典型室管膜瘤误诊垂体瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(04):292-293.