1 临床资料

患者男， 54 岁， 3 年前双下肢出现数个红色丘 疹，无瘙痒、疼痛，后蔓延至全身，以躯干和四肢为 主，未给予治疗。5 个月前无明显诱因出现腹胀、腹 痛。曾于当地医院就诊，诊断为“腹膜炎”，给予对 症治疗，后腹痛减轻出院。3 个月前患者再次出现 腹胀、腹痛，入本院胃肠外科治疗，诊断为: 腹痛查 因。给予对症治疗症状缓解后出院。3 d 前患者再 次出现腹痛伴发热，在当地医院按“腹膜炎”给予对 症治疗，效果差，后急诊入本院，发热，T 39. 6 ℃，急 诊给予对症治疗后转入消化科治疗，诊断: 腹痛查 因，消化道穿孔? 给予雷贝拉唑钠肠溶胶囊及消化 道止血药物、营养药物等治疗。患者否认肝炎、结核、心脏病等其他慢性病史，否认与该病相关的家族 遗传病史。体检:神志清，精神可，T 38 ℃，P 95 次/ min，R 19 次/min，BP 125/80 mmHg，痛苦面容，中腹 部压痛、反跳痛，腹肌紧张，无腹壁静脉曲张，无胃肠 型，无蠕动波，未触及包块。移动性浊音阴性，肠鸣 音减弱。皮肤科情况: 躯干、四肢多发直径 3 ～ 13 mm 圆形、类圆形红色丘疹，中央呈瓷白色脐状 萎缩凹陷，边缘稍隆起，部分丘疹上覆鳞屑，外周毛 细血管扩张( 图 1) 。实验室检查: 血常规、尿常规、 肝肾功电解质、血沉、 C 反应蛋白均正常。纤维蛋白 原4. 16 g/L( 2 ～4 g/L) 、D-二聚体1. 132 mg/L( 0 ～ 0. 3 mg/L) 。立位腹部平片示: 肠胀气，右膈下积 气，考虑肠穿孔。CT 示:双肺炎症，双侧胸膜腔积液并双肺膨胀不全，腹腔、盆腔 积液，左肾结石，左肾囊肿， 肝脏小囊肿，腹腔部分小肠 管壁增厚，腹腔肠系膜多发 稍大淋巴结。肠镜检查示: 升结肠溃疡，直肠黏膜多处 充血，糜烂。升结肠、横结肠 组织病理示:黏膜慢性炎。 患者住院期间因躯干、 四肢皮疹请皮肤科会诊，考 虑“恶性萎缩性丘疹病?”，建 议行组织病理检查。皮肤镜 学表现: 皮损周边为主树枝 状血管、袢状血管和不规则 血管，中央形状不规则白色 无结构区( 图 2) 。前胸皮损 病理检查示: 表皮角化过度 伴灶性角化不全，其下方棘 层变薄，基底细胞液化变性， 真皮浅层部分胶原楔形透明 变性，血管周围少数淋巴细 胞浸润，胶原排列紊乱( 图 3) ，特殊染色: AB-PAS( + ) ( 图4) ，诊断为恶性萎缩性丘 疹病。给予阿司匹林肠溶片 ( 100 mg， 1 次/d) 、潘生丁( 50 mg， 3 次/d) 治疗，出院1 个月 随访，病情稳定，后患者失访。

2 讨论

恶性萎缩性丘疹病是一种原因不明的罕见血管 性疾病，常累及多系统脏器，出现血管内血栓或缺 血，1942 年 Degos 最早描述，故又称为 Degos 病。本 病临床可分为皮肤型恶性萎缩性丘疹病和系统型恶 性萎缩性丘疹病两种，皮肤型约占 1/3，仅表现为皮 肤病变而无系统病变，可长期存活14 年以上。系统 型恶性萎缩性丘疹病常在皮疹出现后数周至数年内 累及多系统脏器，致死率高。发病原因目前多认为 可能与病毒感染、自身免疫功能的异常、凝血功能异 常等有关[1]，皮损多分布于躯干和四肢，早期为红 斑或红色丘疹，后逐渐发展为中央萎缩呈脐状凹陷 的瓷白色丘疹，外周呈红色堤状隆起并伴有毛细血 管的扩张。MAP 的组织病理表现为早期真皮浅层 和深层血管周围炎症细胞浸润，典型损害为真皮浅 层至深层楔形坏死，梗死部位基底的小动脉管壁炎症细胞浸润，可有血栓形成，后期表皮萎缩变薄，真 皮胶原硬化，真皮硬化区黏蛋白沉积。MAP 皮肤镜 表现少有文献报道，皮肤镜表现与病理改变有关，真 皮胶原变性及坏死对应白色无结构区，周边毛细血 管扩张对应血管结构。本例患者皮肤镜学表现: 皮 损周边为主树枝状血管、袢状血管和不规则血管，中 央形状不规则白色无结构区。累及胃肠道时表现为 剧烈的腹痛、腹胀、呕吐、腹膜炎、肠穿孔、肠梗阻 等[2];累及中枢神经系统时可表现为脑膜炎、脑血 栓、脊髓炎、肢体及面部的感觉异常等; 累及肺部时 可有胸膜炎;累及外周神经时可有上睑下垂、视神经 炎、复视、斜视、眼肌麻痹等[3]。常见的死亡原因为 肠穿孔、腹膜炎、脑出血。本例患者皮疹 3 年，患病 以来多次就诊，均未重视皮肤表现，仅给予对症治 疗，本次就诊以皮疹为诊断线索，结合皮损组织病理 检查诊断为系统型 MAP，提示反复腹痛、腹膜炎患 者应重视伴发的皮损，尽早明确诊断，及时治疗。

MAP 可根据典型皮损及皮损组织病理检查结 果做出诊断，皮损应注意与变应性血管炎、急性痘疮 样苔藓样糠疹和淋巴瘤样丘疹病相鉴别。变应性血 管炎的主要表现为下肢为主的可触性紫癜、水疱、坏 死和溃疡等多形性皮疹，可出现消化道症状，病理主 要表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁纤维蛋白渗出、 变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围白细胞浸润 并伴有核碎裂，结合临床特点及病理检查，此病与 MAP 较容易鉴别。急性痘疮样苔藓样糠疹以全身 反复出现红斑、丘疹、水疱、坏死和结痂为临床表现， 愈后遗留痘疮样瘢痕，病理示角质层中性粒细胞脓 肿、表皮内角质形成细胞坏死、基底细胞液化变性和 真皮血管周围炎改变。淋巴瘤样丘疹病表现为反复 发作的躯干、四肢为主的丘疹、结节、溃疡、坏死和结 痂，病理表现为真皮大量淋巴细胞浸润，可见间变淋 巴细胞，可有亲表皮现象。急性痘疮样苔藓样糠疹 和淋巴瘤样丘疹都不合并消化道症状，且皮损及病 理与 MAP 不同，与 MAP 较易鉴别。 恶性萎缩性丘疹病目前尚无有效的治疗方案， 主要为对症治疗抗凝和抗血小板治疗:如阿司匹林、 吲哚美辛、双嘧达莫、己酮可可碱、氯吡格雷、华法林 及肝素等;免疫抑制剂治疗:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环 孢素 A; 糖皮质激素、血浆置换等[4]; Guo 等[5]曾报 道1 例患儿在常规应用阿司匹林的基础上，给予糖 皮质激素的应用，同时静脉注射免疫球蛋白，后病情 稳定。Eeulizumab 为治疗血栓性微血管病的药物， 有文献报道 Eeulizumab 在治疗 MAP 时能有效缓解症状[6-7]。本例患者应用阿司匹林肠溶片( 100 mg， 1 次/d) 、潘生丁( 50 mg， 3 次/d) 治疗，出院 1 个月 后随访，患者病情稳定，后患者失访。 综上，根据躯干和四肢近端为主、多发性、中央 凹陷、周边隆起有红晕的瓷白色丘疹，结合组织病理 检查可诊断 MAP，如出现腹膜炎、肠穿孔等系统症 状，可诊断系统型 MAP，此时预后差，死亡率高。

参考文献略。

原始出处：

杨秋萍，李小红，魏浩翰，闻娟等，恶性萎缩性丘疹病并肠穿孔、腹膜炎 1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2020，34(8)：930。