患者女，29岁。因“检查发现中纵隔包块10年”入院，无特殊不适。体检：胸廓正常，肋间隙未见明显异常，双侧乳房对称，未见明显异常。胸部CT检查：上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块，大小约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，边缘光滑，内部密度不均，囊性区平扫CT值约10HU，实性区平扫CT值约16HU;增强扫描囊性区未见明显强化(图1、2)，实性区明显不均匀强化，CT值约54HU;供血动脉来源于右侧锁骨下动脉(图3～5)。CT提示中纵隔良性占位，考虑支气管囊肿、囊性淋巴管瘤。

图1、2CT平扫示上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块，密度不均，边缘光滑。囊性区平扫CT值约10HU，增强后未见明显强化;图3～5CT冠状位、矢状位MIP及VRT图示供血动脉来自右侧锁骨下动脉

患者行胸腔镜下中纵隔肿物切除术。胸腔无黏连，未见积液，于中纵隔见一囊实性肿块，约5 cm×4 cm×4 cm大小，质软，似有完整包膜，前为上腔静脉，下为奇静脉弓，后为脊柱，内侧毗邻气管、食管及锁骨下动脉。大体观：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块一侧见一灰褐色结节，切面灰褐色实性，质中。光镜下：囊性软骨壁内衬纤毛柱状上皮;实性结节是水肿的肺组织，肺泡充满黏液(图6)。病理诊断：支气管肺隔离症。

图6光镜下见纤毛柱状上皮及充满黏液的肺泡(HE×200)

讨论

叶外型肺隔离症(extra lobar pulmonary sequestration，ELS)是一种先天性肺发育畸形，表现为隔离的副肺叶或副肺段被独立的脏层胸膜所包裹。ELS最初于1946年由Pryce提出，特点是一部分肺芽组织与支气管树分离，与正常气管、支气管不相通，仅接受来自体循环的异常动脉供血，从而导致该部分肺呼吸功能难以进行，形成隔离肺段。临床一般无症状，仅在体检时偶然发现，不易引起感染。ELS少见，约占肺隔离症总数的25%，好发于6个月以内的婴幼儿，无明显性别差异。

ELS病变组织多位于左下肺与膈肌之间，也有文献报道见于前纵隔、上胸部、心包内，偶尔也发生在胸膜，中纵隔罕见报道，到目前为止国外仅见2例报道，国内尚无报道。ELSCT征象主要表现为边缘清楚的软组织密度影，密度多均匀，少数可见小囊状低密度影，增强扫描实性部分明显强化。CT根据其典型好发部位及强化方式可提示该病，若发现来自体循环的供血动脉则可确诊。

ELS供血动脉可来自胸腹主动脉、肺动脉、锁骨下动脉等，本例供血动脉来自右侧锁骨下动脉。CT薄层增强扫描的重组后图像(MPR、MIP及VRT)可以直观清楚地显示隔离肺组织异常供血动脉的全貌，是本病一项重要的诊断方法。ELS以囊实性为主要征象者需与中纵隔支气管囊肿、囊性淋巴管瘤鉴别。支气管囊肿主要表现为无强化的类圆形软组织影，密度均匀，无供血动脉;中纵隔囊性淋巴管瘤形态各异，多呈攀藤样生长，边缘清楚，瘤内无钙化，囊内密度均匀。中纵隔叶ELS的细小供血动脉易被忽视，术前诊断较困难，最终确诊仍依靠病理学检查。

原始出处：

刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中纵隔叶外型肺隔离症一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):377.