对于尽管已采用最佳疗法治疗肺动脉高压，但仍存在难治性右心衰的艾森曼格综合征患者(ES)来说，应考虑进行肺移植。这项研究比较了双肺移植(BLT)伴心脏缺损修复vs.联合心肺移植(HLT)的结局。

这里研究的问题是：什么是ES患者最有效的肺移植策略?

从UNOS数据库查找1987年至2018年接受肺移植的ES患者。使用Kaplan-Meyer方法估算生存曲线，并使用对数秩检验进行比较。

研究期间，共有442例成年ES患者接受了肺移植(316例HLT和126 例BLT)。BLT后，移植后1年、5年和10年的总生存率分别为63.1%、38.5%和30.2%。HLT后，移植后1、5和10年的总生存率分别为68.0%、47.3%和30.5%(p=0.6)。如果按缺陷类型对生存率进行分层，则房间隔缺损(ASD)患者BLT后的生存率要高于HLT(分别为移植后1年88.3%vs 63.2%，p<0.01;移植后3年71.1%vs 49.8%，p<0.01;而移植后10年37.4%vs 29.9%，p=0.08)。室间隔缺损(VSD)患者HLT后的生存率高于BLT(移植后1年78.2% vs 49.6%，p<0.01;移植后5年55.6%vs 34.3%，p<0.01;移植后10年35.7%vs 26.5%，p=0.03)。接受BLT的VSD患者最常见的死因是心室衰竭。

这项研究表明，对于VSD患者最好的移植选择仍然是HLT，这可以防止随后出现心室衰竭。由于ASD未校正，伴心脏缺损修复的BLT应被视为ES患者的一线选择。考虑这些患者存在孤立性和可逆性右心衰，类似于晚期肺动脉高压患者。

原始出处：

Federico Sertic.Not all septal defects are equal. Outcomes of Bilateral Lung Transplant with Cardiac Defect Repair vs. Combined Heart-Lung Transplant in Patients with Eisenmenger’s Syndrome in the United States.Chest. 17 June 2020.