男性，21岁，因左侧肢体活动障15年，于2018年5月31日入院。患者6岁时发现右侧侧脑室壁占位病变，大小约2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。当时即出现左侧肢体功能障碍，左侧上下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，并在外院行头部伽玛刀治疗。7岁时复查，见右侧侧脑室壁占位病变无变化。

20岁时颅脑MRI检查发现颅内病变较前有所增大，约3.0 cm×2.9 cm×2.6 cm，左侧肢体肌力进一步下降至Ⅲ级，来院再次行伽玛刀治疗。本次入院前左侧肢体肌力进一步下降，双眼视力下降，左眼颞侧视野偏盲。

入院体格检查：神志清楚，额纹存在，双眼能完全闭合，口角无明显偏移。双眼视力4.8，左眼颞侧视野偏盲。左侧上肢肌力Ⅱ级，左手1~5指屈曲畸形，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力及肌张力均正常，左侧肢体生理反射减弱，Babinski征阳性。术前颅脑MRI平扫及增强检查：右侧侧脑室壁巨大占位病变，向脑室内生长，见混杂稍长、等T1稍长、稍短T2信号影，边界尚清，上述病变呈不规则边缘强化，大小约为3.5 cm×4.9 cm×4.6 cm，形态欠规则，局部与右侧脑室前角连通，枕大池扩大。

术前诊断：右侧侧脑室壁肿瘤。6月4日在全麻下行右侧侧脑室壁开颅肿瘤切除术。选右侧额叶入路，经右侧脑室前角穿刺成功，沿穿刺道进入脑室。术中见：肿瘤基底部位于右侧侧脑室壁，肿瘤大小约5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，呈豆腐渣样改变，为实性，质地脆，边界较清，无明确供血动脉，周围脑组织与病变有粘连。术中全切肿瘤，用100mg氢化可的松加入1000ml生理盐水反复冲洗瘤腔。术后诊断：右侧侧脑室壁胆脂瘤。

6月5日病检：炎性变性坏死组织及角化物，部分脑组织内可见胆固醇结晶，肉芽肿形成，病理诊断为胆脂瘤。术后患者恢复良好，双眼视力4.8，左眼颞侧视野偏盲，左侧上肢肌力Ⅲ级，左手1~5指屈曲畸形好转，左下肢肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力及肌张力均正常，治愈出院。

讨论

胆脂瘤属于良性肿瘤，临床表现因不同生长部位产生不同的定位体征及表现，对放疗不敏感，手术切除是治疗的首选方法。本例儿童时期即发现颅内病变，15年后手术切除，术前考虑诊断为右侧侧脑室壁室管膜瘤，术中及术后明确诊断为右侧侧脑室壁胆脂瘤。术前讨论认为，患者发病已经15年，病史长，可以排除肿瘤为高度恶性病变。结合核磁共振检查考虑肿瘤囊性变，考虑肿瘤为：(1)室管膜瘤。来源于被覆脑室和脊髓中央管的已分化的室管膜细胞，为WHOⅡ级肿瘤，是居髓母细胞瘤、星形细胞瘤之后的第3位儿童颅内肿瘤，好发于第四脑室、侧脑室、第三脑室。(2)低级别胶质瘤。术中所见让所有手术人员意外，回看患者核磁共振图像，发现肿瘤边缘有部分强化结节，肿瘤中央并非典型的囊性变特征，不像典型的胶质瘤囊性变影像特点。

结合患者15年，多为良性肿瘤，所以，术前应考虑罕见的侧脑室壁胆脂瘤。该肿瘤对放疗不敏感，故患者两次伽玛刀治疗无效。胆脂瘤较多见于小脑桥脑角的前上部与鞍区，有“见缝就钻”的特点。脑室内胆脂瘤少见，占颅内肿瘤的1.2~2.6%，有完整的肿瘤包膜，内含银屑状上皮样组织，又称上皮样囊肿、表皮样囊肿、珍珠瘤。该病分为先天性和后天性两种，后天性多与外伤有关。胆脂瘤CT表现为囊肿边界清楚，形态多不规则。典型者为低密度灶或略低密度灶，增强一般无强化。术中用氢化可的松加生理盐水反复冲洗瘤腔，可以减少无菌性脑膜炎的发生。肿瘤残留是肿瘤复发的关键因素，因此，手术中应争取全切肿瘤。对于肿瘤部分切除的患者，其症状可得到较长时间的缓解，若肿瘤长大可以再次手术。

原始出处：

黄新春,薛峰.罕见侧脑室壁胆脂瘤1例[J].西南国防医药,2019,29(06):726.