胸壁肿瘤是胸外科领域常见的肿瘤类型,由于其涉及的组织器官和病理类型多样,包括骨、软组织、血液系统等多个系统,诊断和治疗方式也有所区别。中国医师协会胸外科医师分会组织相关专家共同制定了《胸壁肿瘤切除及胸壁重建手术中国专家共识(2018 版)》,旨在指导临床。 关于胸壁肿瘤的诊断以及手术切除标准,2018版专家共识主要有以下建议。 胸壁肿瘤的诊断 1.症状 (1) 疼痛:软组织源性的肿瘤疼痛较轻,骨
胸壁肿瘤是胸外科领域常见的肿瘤类型,由于其涉及的组织器官和病理类型多样,包括骨、软组织、血液系统等多个系统,诊断和治疗方式也有所区别。中国医师协会胸外科医师分会组织相关专家共同制定了《胸壁肿瘤切除及胸壁重建手术中国专家共识(2018 版)》,旨在指导临床。
关于胸壁肿瘤的诊断以及手术切除标准,2018版专家共识主要有以下建议。
胸壁肿瘤的诊断
1.症状
(1) 疼痛:软组织源性的肿瘤疼痛较轻,骨源性的肿瘤疼痛较为明显;
(2) 伴随症状:若肿瘤累及神经,如脊髓或臂丛神经,可能会出现感觉异常。嗜酸性肉芽肿和 Ewing 肉瘤常伴有全身发热、不适、乏力和体重减轻的症状。需要注意的是,由于胸壁肿瘤较为罕见,从出现症状到最终确诊往往经历较长时间。
2.体征
大部分患者可在胸壁触及包块,但包块的活动度对鉴别良恶性帮助很有限。部分患者随着肿瘤的增大会出现伴随体征,如肿瘤压迫上腔静脉后出现颈静脉怒张、双上肢水肿等,肿瘤侵及臂丛神经后出现上肢感觉、活动障碍等。
3.影像学检查
常规的影像学检查包括 X 线、CT、磁共振成像(MRI)和同位素全身骨扫描。胸部 CT 用于评估骨、软组织、胸膜和纵隔器官的受累程度,以及是否存在肺转移,其对骨皮质破坏或肿瘤基质钙化的测定比 X 线更敏感。MRI 用于进一步评估软组织、血管和神经的受累情况,包括是否存在脊髓或硬脊膜的侵犯,尤其对胸廓入口处肿瘤的解剖关系有帮助。同位素全身骨扫描主要用于确定是否存在全身骨转移的情况。
4.组织活检
所有胸壁肿瘤的确诊均需依靠组织活检,常用的活检方式包括细针穿刺活检和手术切开活检。细针穿刺活检是首选的组织取材方式,对于鉴别良恶性病变意义较大。若胸壁包块不易穿刺,则可考虑手术切开活检。对于直径<2 cm 的包块,如果影像学检查提示良性可能性大,亦可直接切除包块并一期缝合手术切口,术后进行病理检查。对于直径>2 cm 或怀疑为恶性病变,可在术中行冰冻病理活检,送检的组织体积至少在 1 cm3以上。需要注意的是,所有活检的体表针道或者皮肤切口均应经过精确设计,保证其在后续扩大切除的手术范围内。
胸壁肿瘤的手术切除标准
对于绝大多数胸壁肿瘤,手术切除是最常用的治疗方式,根据不同肿瘤类型进行新辅助或辅助治疗能一定程度上延长生存时间、提高生存率。大范围切除胸壁后造成的巨大胸壁缺损需要使用硬质材料进行重建,以避免发生反常呼吸和慢性呼吸衰竭。不影响或尽量少影响呼吸功能和胸廓外形的 R0 切除是胸壁肿瘤切除的目标。少数胸壁肿瘤的治疗,不建议采用手术为主的治疗方式,如白血病髓外浸润、淋巴瘤、浆细胞瘤(单一的多发性骨髓瘤)均可以表现为胸壁包块,此类肿瘤恶性程度高、进展速度快、预后差,目前主要采用化疗结合骨髓移植的治疗方式,局部病变的治疗可配合放疗。
1.胸壁肿瘤手术切除标准
(1)适应证与禁忌证
手术切除适应证包括:1)胸壁原发良、恶性肿瘤均应择期或限期手术切除;2)术前诊断化疗敏感性的胸壁肿瘤,如 Ewing 肉瘤、PNET、胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤,施行新辅助化疗可有效降低肿瘤负荷、提高 R0 切除的比例,而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案;3)胸壁转移瘤出现坏死、溃疡或为缓解疼痛症状、改善生活质量也可考虑手术治疗。
手术切除禁忌证包括:1)胸壁转移瘤范围广;2)原发肿瘤未能控制;3)患者一般状况差,不能耐受手术治疗。
2.切除范围
(1)皮肤与肌肉
手术入路的选择,一般胸骨肿瘤考虑采用正中切口,肋骨肿瘤可根据位置选择侧开胸切口。若术前行细针穿刺活检,可将穿刺针道设计在手术切口附近,以便在术中一并完整切除。对于良性病变,仅需保证切缘 R0 切除即可;对于恶性病变,当肿瘤未侵及浅层肌肉和皮肤时,可沿肿瘤长径切口;若肿瘤侵及浅层肌肉及皮肤,则应沿肿瘤长径做梭型切口,切缘距离肿瘤 4 cm 以上,并连同受累的皮肤和肌肉一并切除。术中对皮肤和肌肉切缘采样,根据冰冻病理结果确定软组织切缘范围。
(2)骨骼
由于骨组织无法施行术中冰冻病理活检技术,原则上要求胸肋骨两端切缘距离肿瘤 3 cm 以上,以保证 R0 切除。多数研究表明扩大切除可以降低术后的局部复发率,但是鲜有文献定义截骨边界究竟距离肿瘤边缘多少属于安全边界。在一些著名的教科书上建议截骨边界距离肿瘤至少 3 cm 以上才能保证切除边缘无肿瘤残留。
胸骨肿瘤切除应充分利用胸骨解剖特点进行切除。若肿瘤位于胸骨上 1/3,应切开胸锁关节囊探查。肿瘤未侵及胸锁关节时,可依据该解剖标志为界限切除肿瘤;肿瘤侵及胸锁关节时,则需切除邻近锁骨,切缘距离肿瘤 3 cm 以上。若肿瘤位于胸骨中、下 1/3,在保证切缘距离的基础上,部分切除胸骨后保留胸骨柄或者胸骨体下段,对于维持胸锁关节和肋弓的完整性具有重要意义。肋骨肿瘤切除应根据肿瘤位置,连同邻近的上下各一根肋骨、肋间组织、壁层胸膜以及该区域引流淋巴结整块切除。
(3)邻近器官
胸壁肿瘤侵及肺时,需依据术中实际情况施行胸膜及肺局部切除、甚至肺叶切除,切缘距离肿瘤 3 cm 以上。胸骨肿瘤侵及心包时,可行局部心包切除术,切缘距离肿瘤 3 cm 以上,并完整切除胸腺。胸骨肿瘤侵及前纵隔大血管时,可行局部血管成形术或血管置换术。后胸壁肿瘤侵及脊柱时,依据术者的椎体重建技术,可行椎体囊内刮除术或椎体切除术。手术当中可以在术野四周或其他相关部位处放置标记钛夹,以指导后续可能的放疗。
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