肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，它的病变基础是在胚胎时期肺脏的一小部分与肺脏的绝大部分正常组织相互分割并且独自发育，由起源于胸主动脉或者是腹主动脉的异常血管供血，其病因尚不可知，所形成的组织没有正常肺组织的功能。强化CT扫描等先进的影像学技术在临床上已经被越来越多的临床医师认定为肺隔离症的常规检查方法，主要是因为其可以帮助临床医师直观的看到病灶处的异常供血以及该异常血管的组织来源分支以及走形特点。

一般认为外科手术切除是其主要的治疗方法。近年来，介入栓塞术治疗肺隔离症在国内外已有多次报道。我科应用经皮导管血管栓塞术治疗1例肺隔离症患者，现报道如下。

病例男，19岁，因间断咯血1月余，于2017年5月18日入院。患者1月来间断咳嗽、痰中带血，2017年5月10日咯血大约100mL，患者为寻求介入治疗入我科。患者入院后状态平稳，偶有咳嗽痰中带血，无发热头疼，无胸痛胸闷，饮食睡眠可，精神状态可，二便正常，体重无明显减轻。既往史、个人史、家族史正常。

入院体格检查：体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏80次/分，血压125/75mmHg，神志清楚，发育正常，营养中等，无瘀血貌，周身皮肤黏膜无出血点及瘀斑，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，周身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏听诊为闻及异常，服软，有压痛，无反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音3~4次，移动性浊音阴性。

入院前检查：肺CT平扫+增强，提示左肺下叶炎症，左肺下叶病灶。入院初步诊断：左肺下叶病灶：肺发育不良?肺隔离症?肺脓肿?入院后检查：淋巴细胞计数4.25×109/L，单核细胞计数0.73×109/L，血转氨酶(GGT：91U/L，ALT：71U/L)略增高，血直接胆红素(DBIL)8.8umol/L,动脉氧分压82.3mmHg，二氧化碳总量22.1mmol/L，血浆凝血酶原时间(PT)13.9s，血浆活化部分凝血活酶时间(APTT)43.6s。尿常规、血清降钙素原检测及C-反应蛋白测定未见异常。心电图提示正常窦性心律。

2017年5月19日行胸主动脉CTA(64排)检查显示(图1a~1h)：T8~T9椎体水平主动脉左前方发出一分支进入左肺下叶，左侧下肺静脉较对策增粗。左肺下叶密度不均匀增高。明确诊断为肺隔离症。治疗：患者入院后，一般状态可，血象较高，给予抗炎治疗及对症治疗。2017年5月20日患者行经皮导管血管栓塞术。以seldinger技术穿刺右股动脉成功后，引入Cobra导管及导丝，使之相互配合查找隔离肺叶异常供血动脉。

图1a胸主动脉CTA三维重建，显示胸主动脉发出一分支，由下向上迂曲进入左肺下叶，与左肺下静脉分界不清。图1b~1hCTA显示左肺下叶密度不均匀增高，血管增粗紊乱，并由胸主动脉发出一分支入肺内供血。

术中造影示(图2a~2d)：由胸主动脉发出一支迂曲粗大的血管供应隔离肺叶。沿导管送入可解脱带纤维毛弹簧圈栓塞系统及栓塞弹簧圈(MVCE-35-14-12-NESTER)×3枚和栓塞弹簧圈(MVCE-35-14-10-NESTER)×1枚。再次造影示(图3a~3d)：异常供血动脉栓塞良好，造影剂无法通过。术毕拔管，穿刺点局部加压包扎。患者术后1~4天，继续给与抗炎治疗及对症治疗，一般状态良好，无新增不良主诉，咯血症状逐渐消失。术后第4天复查胸主动脉CTA(64排)显示(图4a~4d)：左肺术后改变，左肺下叶近肺门处可见金属伪影，左肺下叶密度及血管数目较前(2017年5月19日)减少。患者表现为肺隔离症血管栓塞术术后第5天(2017年5月25日)，无不适症状，遂出院。

图2a~2d导管位于胸主动脉起始部释放造影剂，可见胸主动脉下端有一粗大、迂曲的分支动脉，其远端次级动脉蔓延进入隔离肺叶(图2a)。导管位于该分支动脉处释放造影剂，清楚的显示出隔离肺叶的血管分布及密集程度(图2b~2d)。

图3a~3d显示两种类型、共四个弹簧圈即将放置结束(图3a)。弹簧圈放置后再次造影，可见弹簧圈位于分支动脉迂曲狭窄处，较牢固。栓塞位置前的分支动脉仍可见，栓塞位置后的血流被阻断，造影剂未显影(图3b~3d)。

图4a~4d显示肺隔离症血管栓塞术后，仍可见胸主动脉左前方发出一分支进入左肺下叶，左肺下叶密度不均匀增高。弹簧圈导致的金属伪影较为严重。

讨论

在本例中，患者隔离肺叶位于最常见的左肺下叶，但其供血动脉起源于胸主动脉，主干较粗，供血量大，末端动脉分布广泛，单纯外科治疗风险高，因此介入治疗是较好的治疗方式。在行主动脉栓塞术时，隔离肺叶供血动脉起始部较粗，考虑弹簧圈有可能脱落，因此并未选择在该处放入，而是在其后部迂曲走形的狭窄处放置弹簧圈进行栓塞，虽然残留一段具有血供的分支动脉，但栓塞部位后方未见血流通过且患者术后临床表现良好。

因此，这例手术提示，在应用经皮导管血管栓塞术治疗肺隔离综合征时，应结合实际的异常分支血管的粗细，走形等来选择栓塞点，既要使栓塞剂牢固的停留在栓塞点，又要达到临床要求的治疗效果。不能一味地寻求对异常分支血管源头栓塞。肺隔离症为一种先天性肺发育畸形，其发病学说目前尚不能统一。根据其是否具有独立的脏层胸膜分型为叶内型、叶外型，叶内型最为常见。肺隔离症患者缺乏特殊的临床表现，常表现为反复的咯血、感染，临床诊断困难，常与肺结核、支气管扩张、肺部感染等疾病进行鉴别。

影像学表现是诊断肺隔离症的主要依据，常规的胸部X线诊断困难，多采用胸部CT平扫加增强检查，血管造影是诊断肺隔离症的传统方法，具有很高的特异性，是肺隔离症诊断的金标准。目前，肺隔离症主要有3种治疗方式：直视下隔离肺叶切除术、经胸腔镜下隔离肺叶切除术以及介入治疗。介入治疗相比于前两种治疗方法具有手术创伤小、恢复快等优势，是治疗肺隔离症的一种微创、安全的方法。介入治疗所选的拴塞剂多为弹簧钢圈、无水乙醇、明胶海绵、聚乙烯醇(PVA)颗粒等。

本例患者治疗应用栓塞弹簧圈对供血动脉进行栓塞，栓塞效果良好，术后患者未出现特殊不适症状。介入栓塞术虽然是治疗肺隔离症的一种安全、有效的方式，但仍然有其不足之处，根据李等的报道，介入治疗的主要缺陷有：①若病人异常供血动脉较细而且走形迂曲，就会增加插管难度，往往需要更换导管、导丝、及栓塞剂行二次治疗;②由于治疗在肺隔离症中的应用实践较短，因此缺乏远期随访报道。

除此之外，栓塞不彻底，异位栓塞等情况时有发生，对于反复感染的肺隔离症患者，常首选外科手术治疗。尽管如此，以发展的眼光分析，介入治疗手术创伤小，费用低且更为安全高效，能在可视条件下准确分析异常供血动脉的粗细、位置及方向，为患者选择合适、合理的治疗方式，符合当今个性化医学的发展方向，具有广阔的发展前景。

原始出处：

王鹏,吴启润,徐克.肺隔离综合症经皮导管血管栓塞术1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):66-68.