医学界神经病学频道推出的“病例讨论大会”系列，以难以诊断的疾病为主，层层解剖，让你养成正确的诊断思路。虽然大多数临床医生并不经常遇到其中一些疾病，但对于准确识别这些疾病仍然很重要。

        住院医师

        01床是一位8岁患儿，因“视物重影、左侧眼睑下垂3天”入住我科，患儿3天前逐渐出现左侧眼睑下垂、视物重影，可见左侧眼球轻微突出，双眼视力未见受累;近来2周常有精神不济、疲劳感，余情况无特殊。

        ▎查体重要体征：

        双眼视力正常(双眼裸眼视力 1.0)，视神经及视网膜检查未见明显异常。

        右眼瞳孔直径 3.5mm，直接光反射灵敏，左眼瞳孔直径8.5mm，直接对光反射及视近反射均迟钝，右眼间接光反射正常，视野无缺损。

        左眼眶肿胀，上眼睑下垂(9点-3点)，眼球突出、左眼球各方向运动受限，右眼检查正常。

        右眼角膜反射正常，左眼角膜反射减弱，双侧面肌运动检查对称正常。余神经系统查体无明显异常。

        主 任

        依据病史和查体，你的初步诊断是什么呢?

        住院医师

        依据查体结果可见一些阳性体征及重要阴性结果。

        海绵窦解剖

        综上单侧动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经眼支同时受累，结合患者突眼及无痛性眼眶肿胀，首先考虑海绵窦综合征、眶尖综合征、眶上裂综合征。

        主 任

        不错，定位思路明确。但是你遗漏了一个重要的阴性体征。

        眶尖为眶尖部的圆孔，有视神经、动眼神经等通过，因与眶上裂仅以菲薄骨板相隔，病变累及视神经孔时，多同时损伤眶上裂结构，临床表现为“眶尖综合征=眶上裂综合征+视神经受累表现”，呈为“眶尖综合征”。

        本例患者查体左眼直接光反射虽迟钝，但交替光照见右眼间接光反射正常，未发现相对传入性瞳孔障碍，即无视神经纤维(光反射传入纤维)受损表现，排除眶尖综合征。

        除V2外，海绵窦的所有颅神经均走行于眶上裂内，故仅从定位来说，仅累及V1支的海绵窦综合征和眶上裂综合征较难鉴别。不过眼交感神经节也走行于眶上裂内，故眶上裂综合征还可以出现同侧Horner征(瞳孔缩小、眼裂变小、面部无汗)。本例首先考虑海绵窦综合征。

        定位基本明确，那么定性诊断你是如何考虑的呢?

        住院医师

        一般来说，常见海绵窦综合征病因包括肿瘤、海绵窦血栓形成、海绵窦内动脉瘤等。依照无创检查优先原则，入院后首先完善头部磁共振检查。

        头部MRI平扫+增强见左侧海绵窦增大，左侧三叉神经增粗强化，支持海绵窦综合征诊断，仍需进一步检查明确性质;未见明显实体肿瘤、动脉瘤表现;

        头部影像见部分区域异常强化，需重点考虑炎性、肿瘤等病变，故进一步完善腰穿穿刺;

        脑脊液压力正常偏高，脑脊液细胞学检查结果：白细胞数 43x106/L，其中单核细胞59%，可见部分原始细胞，红细胞及生化检查未异常。脑脊液流式细胞术显示中等大小的B细胞CD20，CD10，CD38和λ轻链阳性，其中大多数通过免疫染色表达C-MYC。

        依照脑脊液结果，见部分异形细胞;免疫染色存在异常细胞分子表达，考虑血液系统肿瘤可能性大;需进一步行骨髓穿刺检查。

        骨髓穿刺涂片见骨髓增生减低;粒系占57%，各阶段细胞均可查见，以中线杆状、分叶核粒细胞为主;红系占20%，早幼红及以下阶段均可查见，成熟红细胞形态未见异常;粒红比值偏低，未见原始细胞、嗜碱性粒细胞;流式细胞术分析显示CD34+ 、CD117+的髓系细胞或b细胞前体未见明显增加，未查见异形细胞。骨髓涂片结果未见特殊异常。