【所属科室】

神经内科

【基本资料】

患者，女，8岁

【主诉】

感冒3天，近半日抽搐6次

【现病史】

患者3天无明显诱因出现发烧，自量体温37.8度，无明显呕吐，进半天频繁抽搐不缓解。入院查体：神经系统体征未见明显阳性征象。

【影像图片】

【影像表现】

胼胝体及双侧半卵圆中心多发斑片状、条片状稍长T1稍长T2信号影 ，信号较均匀，T2flair呈稍高信号 ，DWI呈高信号 ，ADC图呈明显低信号 。治疗后复查异常信号消失。

【结果】

临床诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征

【病例小结】

可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征，是一种以胼胝体压部( SCC) 可逆性病变为主要特点的临床影像综合征。国外报道较多，尤其以日本多见 目前国内对该病报道较少，以成人为主成人及儿童均可发病，男女发病比例无明显差异。癫痫及其相关因素--癫痫发作、使用抗癫痫药物、抗癫痫药物撤药(最多见)根据受累部位可分为2型：1型--仅有胼胝体压部受累，此型多见;2型-除胼胝体压部受累外，其他部位白质也可受累，此型少见;临床表现无特异性，主要表现为轻微脑炎或脑病; 可仅表现发热、头痛、呕吐等非典型症状; 也可出现脑实质损害，表现为意识障碍、抽搐、谵妄、同向偏盲、共济失调及眩晕; 临床过程良性，一般1周内临床症状消失，1个月内痊愈。 日本学者Tada 2004年提出的诊断标准： 相对轻微的中枢神经系统症状，如谵妄、轻度意识障碍;颅脑MRI表现为胼胝体压部出现DWI高信号或ADC低信号;症状迅速缓解，1个月内完全恢复。影像学检查发现胼胝体压部可逆性病灶是本病的特征性改变，DWI或ADC能提供较早期的胼胝体压部病变影像特征性表现：DWI或ADC出现可逆性胼胝体压部的弥散受限，治疗后头颅MRI 异常信号均吸收消失。需要与以下疾病鉴别：胼胝体梗死：多见于成人患者多有脑血管病危险因素，胼胝体压部为大脑后动脉和脉络膜后动脉供血，因此，胼胝体压部梗死多伴枕叶及颞叶梗死，单独受累者少见。原发性胼胝体变性，一种罕见脱髓鞘性疾病，多见于成人酗酒者发病机制尚不明确，影像学累及部位不仅局限于压部，临床表现可有震颤、精神异常、意识障碍等，表现为慢性病程，询问饮酒史对其诊断较为重要。可逆性后头部脑病综合征，多见于恶性高血压及肿瘤患者抗肿瘤药物应用后，临床表现剧烈头痛、意识障碍、癫痫及视力受损，病因多样，顶枕叶受累脑白质为血管源性水肿，病程具自限性，预后一般较好。