【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者，男，65岁

【临床资料】

患者4个月前出现头痛，无恶心、呕吐、头晕。伴有渐进性右侧肢体无力，走路不稳，记忆力减退。体格检查：右侧Babinski征(+)。实验室检查(-)。

【影像图片】

【影像表现】

左侧小脑半球可见类圆形实性占位，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描呈明显强化，四脑室受压变窄。

【病理诊断】

手术切除部分小脑内病灶，病理为(小脑)非霍奇金淋巴瘤，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，活化B细胞来源，高度侵袭性。

【小结】

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种相对少见的中枢神经系统恶性肿瘤，起于脑、软脑膜、脊髓等。病理类型多为非霍奇金淋巴瘤，以B细胞为主，其中尤以弥漫性大B型占绝大多数。

多数病灶位于幕上大脑白质深部，如胼胝体、基底节区，小脑半球少见。PCNSL在常规MRI平扫中，T1WI多为等或稍低信号，T2WI多为等或稍高信号 ，与病理上淋巴瘤内有丰富的网状纤维、肿瘤富细胞成分、细胞核/浆比高、间质少、含水量相对较少有关。病灶信号多较均匀，囊变坏死明显较其他颅内常见恶性肿瘤少见，可能与淋巴瘤细胞围绕血管呈袖套状浸润有关;另一可能原因为淋巴瘤微血管密度较小，即血供较少，故囊变坏死少见，也是颅内原发性淋巴瘤低灌注的原因，PCNSL最多见典型强化方式为均匀一致的团块结节状强化，病灶表现“裂隙征”，位于胼胝体压部的病灶表现典型的“蝶翼征”。与其病理性生长方式有关，可能的病理基础为淋巴瘤细胞围绕血管袖套状生长，沿血管弥漫浸润性分布。PCNSL内含有丰富的网状纤维组织及细胞成分、细胞核/浆比高，导致水分子运动受限，因而DWI呈高信号。MRS出现明显的脂质峰提示可能为淋巴瘤。

需要与以下疾病鉴别：1、转移瘤，老年多见，常有原发肿瘤病史，“小病灶，大水肿”是典型特征，环形或结节样强化，弥散可受限或者不受限，病灶往往呈高灌注，易于鉴别;2、高级别胶质瘤往往单发，信号混杂，占位效应明显，高灌注，明显不均匀强化;3、肉芽肿性病变，起病较急，环形强化多见，弥散不受限，灌注不等。