【所属科室】

        神经外科

        【基本资料】

        患者，男，5岁

        【主诉】

        间断头痛1月，头颈歪斜1周，意识障碍3天。

        【影像图片】

        【影像表现】

        左侧桥小脑角区实性占位，呈分叶状，边界清楚，CT平扫等密度，其内混杂高密度钙化灶;T1WI稍低信号，T2WI高信号，信号欠均匀，见短T2信号 周围无水肿带，四脑室受压，幕上脑室扩张积水 ，DWI图病灶弥散不受限呈稍低信号，ADC图呈稍高信号 ，增强扫描呈明显强化 。

        【结果】

        手术所见：肿瘤位于左CPA区，直径约4cm，粉红色，表面呈桑葚样，质地脆软，血供丰富，源于第四脑室外侧孔脉络丛，与周围组织界限清楚，将面听神经推向前方、将后组颅神经推向下方、将展神经推向内侧。分块全切除肿瘤，出血不多。

        病理诊断：脉络丛乳头状瘤，WHO I级。

        【病例小结】

        脉络丛肿瘤非常少见，占神经上皮性肿瘤的1%-2%。脉络丛肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，发生部位与脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区和四脑室占90%，肿瘤多呈实质性，结节样生长，边界清楚，多具有分泌脑脊液的特性。常见于儿童,主要见于10岁以前，男性多于女性，占儿童颅内肿瘤的2%-4%，儿童好发部位为侧脑室三角区(占70%);成人好发于四脑室(占60%);发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角区。发生在桥小脑角区的原因可能是由原发于四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致、脑室内肿瘤细胞种植播散或原发与四脑室外侧孔内的小脉络丛突入桥小脑角。 脉络丛乳头状瘤(CPP，I级)，临床上以良性脉络丛乳头状瘤多见(80%～90%)。非典型脉络丛乳头状瘤(II级)，是新增的一个亚型，生物学行为上，非典型脉络丛乳头状瘤介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间，为低度恶性、恶性倾向不能肯定或边界性恶性的肿瘤。脉络丛乳头状癌(CPC，III级)，恶性程度高，约70%的脉络丛癌发生在儿童，无明显性别差异。脑积水，包括脑肿瘤所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水;颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等;局限性神经系统损害，因肿瘤所在部位而异;肿瘤位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征;位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难;发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。

        CT平扫脑室内乳头状或分叶状软组织肿块，边缘呈颗粒状，略均匀等密度或稍高密度或混合密度, 25%可见病理性钙化，少数可有囊变，部分侧脑室肿块可见与邻近脉络丛组织相连。增强扫描肿瘤多呈明显强化。MRI表现：乳头状或分叶状肿块，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤所独有的，瘤内可见细小钙化，T1WI等信号，T2WI等或高信号，FLAIR高信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，这与病理上瘤细胞乳头状排列的特点相吻合，故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。增强后呈明显强化，瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。常见脑积水，肿瘤周围脑脊液较多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，DWI等或稍低信号，ADC图呈等或稍高信号。MRS示无NAA峰，Cho峰升高。

        需要与以下疾病鉴别：脑转移瘤，发病高峰为40-60岁，通常有原发肿瘤病史。转移部位以幕上为主，约占80%，幕下约占20%，70%-80%为多发，多位于皮髓质交界区。肿瘤中心常发生坏死、囊变及出血，钙化少数，瘤周水肿明显，程度与肿瘤类型有关，常表现为小病灶大水肿;而脉络丛乳头状瘤的水肿及占位效应较轻。增强扫描明显强化，强化形态多种多样，如结节状、环形、花环形等，其强化程度常低于脉络丛乳头状瘤。DWI及ADC图显示转移瘤的弥散不同程度受限，而脉络丛乳头状瘤的弥散不受限。血管母细胞瘤，是一种良性血管源性无包膜肿瘤，好发于小脑半球，多见于20-40岁成年人，影像学分型为大囊小结节、单纯囊性、实性肿块型，实性肿块型发病率较低，瘤内或瘤周存在血管影,与高度的血管分化有关,此征象为实质型血管母细胞瘤的特征性表现，在T2WI及增强扫描上实性血管母细胞瘤内或其周围均能见到流空血管影，而脉络丛乳头状瘤未能见到流空血管。小脑半球实性血管母细胞瘤脑积水不常见，脉络丛乳头状瘤常见脑积水。室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位;儿童以四脑室最多见，成人多发生于侧脑室。室管膜瘤，多呈不规则形，可有分叶，与脑室壁之间常有广基底相连或跨壁生长，肿瘤常浸润邻近脑实质，常伴有钙化灶，囊变及出血较常见，发生于第四脑室者常呈“熔蜡”状或下方生长。MRI表现T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号;肿瘤不均匀强化，边缘不光整，囊变区无强化;室管膜瘤的强化没有脉络丛乳头状瘤明显。