【所属科室】

消化内科

【基本资料】

患者，女，63岁

【临床资料】

间断右上腹部胀痛不适1个月。查体：无明显阳性体征。既往：无肝炎病史。实验室检查：AFP阴性。

【影像图片】

【影像表现】

肝右后叶见一较大团块状稍低密度影，大小约12.7x9.2cm，部分突出于肝脏轮廓，增强扫描动脉期斑片状明显强化，门脉期及平衡期可见延迟强化。由于病变体积较大，不能除外恶性。虽然病人无肝炎病史，但仍不能除外肝细胞癌或胆管细胞癌可能，其它少见恶性疾病如肝脏血管肉瘤也应该在考虑范围之内。

【病理结果】

血管肉瘤，分化较差，伴大面积出血坏死

【本例分析】

本病例为中老年女性，无特异性临床症状及体征。CT影像学可以观察到肝右叶较大占位性病变，增强扫描可见到轻度延迟强化。

【讨论】

原发性肝血管肉瘤(Primary hepatic angiosarcoma，PHA) 是一种较罕见的恶性间叶组织肿瘤，其恶性程度很高。临床上常以上腹部胀闷、隐痛不适为主，实验室检查多无特殊。一般来说，AFP、CEA、CA199及肝功酶谱基本正常，HBsAg阴性。本病发病原因尚不完全清楚，一般认为与密切接触某些致癌物如氯乙烯、二氧化钍制剂、砷类等有关，其它如硫酸铜、雌激素、口服避孕药、铜及肼类也与该病发生有关。按照肿瘤形态进行病理分型，主要分为弥漫微小结节性、弥漫多结节型、巨块型及混合型。

影像上巨块型CT表现，平扫表现为大片低密度灶内伴不规则坏死区或是散在出血灶，增强检查呈渐进性充填，其内见斑片状坏死区。弥漫多结节型CT表现，平扫肝内弥漫结节状低密度影，动脉期, 病灶边缘和(或)中央散在斑片状强化，密度高于正常肝实质，低于同层面主动脉;门静脉期, 病灶强化区域扩大, 密度高于正常肝实质, 高于或接近同层面主动脉;延迟期, 部分病灶完全充填, 呈等或稍高密度。

鉴别诊断方面，海绵状血管瘤：属于良性肿瘤，大部分无症状且肝功能正常。一般无坏死，强化的血管瘤部分几乎各期均和血管等密度，大血管瘤表现为结节样、不连续周围性强化，逐渐中心强化至整个病灶;而血管肉瘤多较大，强化密度有时较肝实质低，可见中心强化，多有坏死不强化区，部分病灶可见“ 刀切征” 和“ 假包膜征”。原发性肝细胞癌常有慢性肝炎或肝炎后肝硬化病史，并伴AFP升高，肿瘤强化有“ 快进快出” 的特点且无充填趋势，并可见包膜延迟强化;而血管肉瘤患者多无肝炎病史，AFP一般正常，多数病灶呈延迟期渐进性强化，且无包膜强化。转移癌：一般有原发病灶， 常为多发 、 散在分布， 部分病灶增强后有典型的“ 牛眼征”。