一、发病机制

与非侵袭性者的真菌成分仅停留在黏膜表面不同，在急性暴发型真菌性鼻窦炎( acute fulminant fungal rhinosinusitis， AFFRS)发病过程中，真菌易于侵入小静脉或小动脉而形成血管内膜炎，真菌性栓子形成，局部组织缺血及酸中毒。而酸中毒环境反过来又有利于直菌生长。这种循环造成局部组织坏死，并可致邻近组织结构受累。

AFFRS罕见于健康个体，常见于未能完全控制的 ，并发酮症性酸中毒的患者高发，80%的致病菌源于接合菌亚纲，如根霉、根毛霉、犁头霉及毛霉等。这类真菌的毒性较高， 患者微血管灌注减少导致的组织局部缺血会限制吞噬细胞进入感染灶。

AFFRS另外一个高发的群体是由于严重的中性粒细胞减少造成的免疫抑制患者，致病菌以曲霉为主，包括血液病、全身化疗、全身类固醇治疗以及因骨髓移植或器官移植而进行免疫抑制治疗以及艾滋病患者。

二、临床表现

经血管入侵并沿血管播散决定了其急性暴发型的临床特点。真菌仅于数天至数周内即可侵入黏膜、黏膜下、血管以及鼻腔及全部鼻窦的骨壁。局部麻木感是真菌侵装性感染的早期症状，可以早于缺血性坏死造成的黏膜或皮肤变化。同时，对于一些早期治疗的病例，局部麻木感消失是治疗发生效果的重要临床标志。面部扩散会出现颌面部

软组织肿胀、坏死，包括硬腭坏死或穿孔(图3-6-29)。其他症状包括发热、面部疼痛或麻木，鼻堵、清涕、鼻出血等。单侧蝶窦或筛窦更易受累，易向眶或颅内侵袭。眶内扩散会导致眼球突出及视力障碍;颅内扩散导致头痛、精神状态改变，癫痫发作及神经精神障碍和昏迷等，迅速的颅内播散是导致死亡的直接原因。一旦出现颅内播散预后凶险，死亡率约为73%。

鼻腔检査可以见到鼻中隔或鼻腔其他组织的伴有溃疡及焦痂的无痛性坏死(图3-6-30)，但随着血管阻塞部位的不同，侵袭性真菌感染可以没有黏膜改变。鼻腔是感染的原发部位，中鼻甲真菌活检阳性率约为2/3。一旦诊断成立， AFFRS都已处于

疾病的后期阶段，病情发展迅速，死亡率高。 AFFRS死亡率约50%-80%。

三、影像学检查

病变早期影像学多表现正常。随着病情加重及病灶侵犯范围加大，可以表现为鼻窦炎影像特点，不具特异性。在病变后期阶段，可出现骨质侵蚀。

AFFRS真菌扩散易沿血管途径而非骨壁侵蚀，感染有可能在骨壁完整情况下进入颅或眶内，影像学上可能仅有很轻微甚至没有骨质破坏;另一方面，鼻窦炎症也可通过进展迅速的侵蚀性骨质破坏扩散至颅内或眶内。