1. 病例资料

        男，41岁，因头痛伴左下肢乏力1 d入院。入院时体格检查：神志清楚，GCS评分15分;右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级。颅脑CT示右顶叶纵裂旁血肿(56mm×36 mm×50 mm)，周围伴水肿带。

        CTA检查示，病灶有不均匀明显强化(部分强化幅度与血管相仿)，并见结节状突向大脑镰左侧，周围供血血管增多增粗，考虑右侧镰旁脑膜瘤伴出血，不完全排除合并脑血管畸形。

        DSA检查示，右枕叶区可见血管呈包绕状改变及血管染色，主要由右大脑后动脉供血，右大脑前、右大脑中动脉参与供血，未见明显血管畸形。MRA未见异常。颅脑MRI示，顶枕部大脑镰旁占位病变(右侧为主)伴病灶内及灶周出血，考虑脑膜瘤伴出血。遂行手术治疗。

        术中见肿瘤质地软脆，呈鱼肉状，血供丰富，边界尚清，有陈旧出血，暗红色，并已液化;术中出血约2 000 ml，术中快速冰冻病理检查考虑恶性肿瘤可能性大。术后病理检查考虑血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)。术后辅助放疗。术后84周复查颅脑MRI增强未见复发。

        图1 顶枕部大脑镰旁血管外皮细胞瘤手术前后影像A. 术前颅脑CT平扫，示右顶叶纵裂旁血肿(56 mm×36 mm×50mm)，周围伴水肿带;B. 术前CTA，示病灶有不均匀明显强化，周围供血血管增多增粗，不完全排除合并脑血管畸形;C. 术前DSA，示右枕叶区可见血管呈包绕状改变及血管染色，主要由右大脑后动脉供血，右大脑前、右大脑中动脉参与供血;D. 术前MRA未见明显异常;E. 术前MRI平扫T1WI，示稍高混杂信号;F.术前MRI平扫T2WI，示混杂信号，肿块内及周围见出血信号;G.术前MRI增强，示肿块强化，强化灶范围4.4 cm×4 cm×4.8 cm，环形强化，中央见实性成分强化;H. 术后84周MRI复查未见复发

        2. 讨论

        HPC 是一种少见的软组织肿瘤，起源于毛细血管的Zimmerman细胞，又称为血管周细胞，可发生于身体各部位的软组织，颅内HPC 十分少见，占颅内肿瘤的0.5%~1%。HPC临床特点与脑膜瘤十分相似，术前误诊率非常高，甚至高达100%，椎管内HPC多被误诊为脊膜瘤。

        HPC具有侵袭性，有转移倾向，WHO分级较脑膜瘤高。HPC CT平扫多呈稍高密度或等密度改变，类似于脑膜瘤。HPC多为类圆形或分叶状，边界清晰。部分HPC可见囊变、坏死，强化后肿瘤实质强化明显，囊变坏死区不强化，肿瘤钙化极少见。脑血管造影可以见到肿瘤周边迂曲增粗的血管影，肿瘤血供非常丰富。其供血动脉可来源于颈内、外动脉及椎基底动脉系统。

        HPC肿块内部可见多发粗大的动脉，这在脑膜瘤中非常少见。HPC可侵犯临近的颅骨，破坏骨质并向颅骨外生长，形成局限性肿块，表现与脑膜瘤侵犯颅骨相似。但脑膜瘤侵犯颅骨比较少见，多是引起周围颅骨良性增生。HPC MRI表现比较复杂，多为混杂信号，T1WI和T2WI都可呈现出稍低、等、稍高信号，单纯依靠信号强度的差异很难与脑膜瘤相鉴别，主要有以下几点：HPC可表现为分叶状，而脑膜瘤多为圆形，边缘光滑;HPC没有脑膜尾征，多以窄基底附着于硬脑膜，脑膜瘤多有脑膜尾征;HPC肿瘤组织内可见有丰富的血管流空影，而这在脑膜瘤中非常少见;HPC囊变、坏死发生率也较脑膜瘤高出许多。

        HPC有复发和转移倾向，以手术切除为主，术后辅助放疗。手术需力争全切，必要时可扩大切除范围。HPC血供丰富，手术在尽量全切的同时需控制出血量。由于HPC在发现时肿瘤体积多较大，一般长径大于5 cm，很难整块切除，分块切除前应处理好供血动脉，否则手术中出血量将十分巨大。必要时可术前先行栓塞供血动脉以减少术中出血，但由于多误诊为脑膜瘤，术前行栓塞的病例比较少。由于HPC具有侵袭性，可原位复发和远处转移，WHO分级为Ⅱ~Ⅲ级，因而术后放疗是有必要的。目前主流观点是术后术野区放疗能延缓肿瘤复发，延长生存期，同时建议放疗剂量≥60 Gy。

        原始出处：

        朱正凯,林少华,李亮明.顶枕部大脑镰旁血管外皮细胞瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2018(02):141-142.