【所属科室】

神经内科

【基本资料】

患者，男，14岁

【主诉】

发热头痛10天，呕吐1天。

治疗前

治疗后

【影像表现】

胼胝体压部见结节样稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。复查后异常信号消失。

【临床诊断】

可逆性胼胝体压部病变综合征

【病例小结】

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是近几年才提出的一种新的具有典型特征的临床与影像学综合征。演变过程伴随胼胝体外(如脑干)病灶出现，提示预后不良。RESLES病因复杂多样，常被认为与病毒性脑炎、癫痫发作或药物戒断、代谢障碍及高原水肿等有关;其发病机制尚不明确，普遍认为可能与细胞毒性水肿有关，由于多种因素作用于胼胝体压部，影响脑血容量和水电解质平衡，从而导致出现暂时性局部能量代谢和离子转运异常，使水分子扩散受限，引起一过性髓鞘内细胞毒性水肿。RESLES常有感染病史，临床症状缺乏特异性，多表现为发热，伴头痛、呕吐、癫痫发作、意识模糊，好发于中青年，儿童也不少见。

RESLES患者MRI征象具有一定特征性，早期表现为胼胝体压部孤立性、边界清楚的病灶，多为圆形或椭圆形，少数为斑片状，以中央区对称分布为主，T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR为稍高信号，DWI呈明显高信号，信号较均匀，一般无坏死及囊变，病变周围无明显水肿，无占位效应。1个月内复查MRI胼胝体压部病变可基本消失或明显好转，表现为可逆性改变。DWI序列对病变显示敏感性高，能较早显示胼胝体压部的高信号病变，病理基础为细胞毒性水肿，水分子扩散受限所致。本例患者是青少年男性，有发烧病史，MRI上可见胼胝体压部结节样稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。复查后异常信号消失。

RESLES需与急性播散性脑脊髓炎、胼胝体梗死、多发性硬化、胼胝体变性鉴别。急性播散性脑脊髓炎表现为脑实质内多发片状或斑点状异常信号，分布不对称，多位于广泛白质区，可累及基底节、丘脑、胼胝体等，最常累及胼胝体体部或膝部，而压部受累少见。胼胝体梗死患者年龄一般偏大，存在血管性病变等高危因素;单发罕见，一般伴随有其他部位的梗死，常见胼胝体压部单侧，容易累及体部，病变边缘模糊。胼胝体变性为一种罕见的、中老年男性多发疾病，多累及胼胝体体部及膝部，较少累及压部，以对称性分布为特征;急性期可有占位征象，增强扫描有强化，慢性期胼胝体多萎缩变薄，可有局灶性坏死灶。多发性硬化病灶多发，常位于胼胝体和透明隔交界面，表现为与侧脑室相连，由室管膜下呈放射状突入胼胝体内，致胼胝体边界凹凸不平，多见于中青年女性，单独累及胼胝体压部少见，且急性期增强扫描可见强化。