患者女，50岁，因活动后胸闷、气促3年，加重1个月入院。体格检查：心率75次/分，律齐，血压130mmHg/70mmHg，胸骨左缘第3、4肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音，未及心包摩擦音。心电图：窦性心律。术前经胸及术中经食道超声心动图检查：二尖瓣前瓣瓣尖(A2区)左心室侧可见一大小约2.3 cm×2.2 cm 的球形囊性肿块(图1)，随心动周期在左心室与左心室流出道间往返运动，致左心室流出道狭窄。

图1　经胸超声心动图显示二尖瓣前叶囊性占位性病变　(M：病变;RV：右心室;AO：主动脉;LV：左心室;LA：左心房)

CDFI：左心室流出道收缩期见五彩镶嵌射流束(图2)，血流速度增快，约5.3 m/s，峰值压差约113mmHg。二尖瓣口左心房侧探及中度反流信号。超声诊断：二尖瓣前瓣囊性占位病变(考虑囊肿)，左心室流出道重度狭窄(囊性占位所致)，二尖瓣关闭不全并中量反流。行心脏肿瘤切除术及二尖瓣直视成形术：取右心房、房间隔、左心房顶部联合切口，探查二尖瓣及瓣下结构，见二尖瓣前叶A2区有一个球形囊状肿瘤，大小约2.4 cm×2.2 cm，突向左心室流出道，基底附着于二尖瓣前瓣瓣缘及部分瓣下腱索，切除肿瘤，肿瘤切开内见陈旧性血液(图3)。测量二尖瓣瓣环，植入30 号St Jude二尖瓣“Saddle”全环，行二尖瓣成形术。大体病理：肿瘤约2.0 cm×1.7 cm，囊壁光滑，壁厚0.1～0.2 cm。镜下见二尖瓣肿物囊壁多为纤维结缔组织，厚壁内散在分布小囊腔，腔内衬以扁平或立方细胞，囊腔内有血栓及血块。病理诊断：二尖瓣瓣膜纤维组织增生伴玻璃样变(图4)。

图2 CDFI显示左心室流出道收缩期五彩镶嵌血流束　(M：病变;RV：右心室;RA：右心房;LV：左心室;LA：左心房)

图3　术中肿瘤切开内见陈旧性血液

图4　病理诊断示二尖瓣瓣膜纤维组织增生伴玻璃样变(HE，×100)

讨论

心脏血性囊肿是一种先天性良性心脏肿瘤，体积小，通常无临床症状，主要在胎儿和6个月以内婴幼儿的尸体解剖中发现，多数囊肿可自行消退，且在成人中发病罕见。心脏血性囊肿需与以下疾病鉴别：

①二尖瓣黏液瘤，外观多呈分叶状或结节状，有蒂或无蒂，少数表面呈光滑球形，切面质脆呈胶冻状，伴出血或坏死可呈紫红色;超声表现为附着二尖瓣瓣叶的不均匀稍高回声团块，随心动周期而摆动，可根据附着位置及回声与血性囊肿相鉴别;

②二尖瓣瘤，超声表现为二尖瓣瓣叶局部形成突向左心房的薄壁囊状瘤样结构，在舒张期塌陷，在收缩期膨胀，彩色多普勒显示瘤体有一小开口与左心房形成交通，而血性囊肿其大小不随心脏舒缩而改变;

③二尖瓣赘生物，超声表现为二尖瓣叶见稍强回声附着，形态不规则，与瓣叶一起运动，赘生物机化后出现回声增强，影响二尖瓣瓣叶启闭运动，且患者多有发热病史。目前，对血性囊肿的处理意见尚未统一。部分学者主张无临床表现的血性囊肿，可进行超声心动图动态观察，一旦血性囊肿影响正常心脏功能再手术切除。部分学者认为所有心内囊性肿瘤均应接受手术切除。

本例血性囊肿由于发生的部位特殊，引起左心室流出道狭窄，对左心室的射血功能造成影响，故必须立即进行外科切除。术后超声心动图复查，患者左心室流出道狭窄已完全解除，正常心脏功能恢复。

原始出处：

袁新春,曾梁,陈璐.超声心动图诊断二尖瓣血性囊肿1例[J].中国医学影像术,2018,34(03):474-475.