患者女，63岁。因体检超声发现肝占位1月余入院。患者无发热、恶心、呕吐、腹部疼痛及后背放射痛。既往有结核病史，已治愈;8年前因子宫息肉接受子宫切除术。实验室检查：淋巴细胞比例升高(0.401)，白细胞计数增高(107.7×109/L)，乙型病毒性肝炎阴性，肿瘤标志物血清癌胚抗原、甲胎蛋白及CA19-9均正常。

PET/CT：CT示肝左外叶稍低密度结节(图1A)，平均CT值36HU，最大横截面积约2.1 cm×1.4 cm;最大密度投影图及PET/CT融合图示肝左外叶异常放射性浓聚灶(图1B、1C)，SUVmax为14.3。对患者行肝左叶切除术，术中见肝左外叶一约3 cm×3 cm×2 cm实性肿瘤。病理：可见不规则淋巴组织增生及生发中心扩张，并有大量浆细胞、纤维素样物质及小血管增生，副皮质区见管壁玻璃样变性(图1D)。病理诊断：肝左外叶透明血管型巨淋巴结增生症(Castleman's disease，CD)。

图1　肝左外叶透明血管型CDA.CT示肝左外叶低密度结节;B.最大密度投影图示肝左外叶异常高代谢灶;C.PET/CT融合图像示肝左外叶异常放射性浓聚灶;D.病理图(HE，×100)

讨论

CD首次报道于1954年，为罕见的淋巴组织增生性疾病，与淋巴瘤类似，病因尚未明确，可能与免疫及病毒等相关。CD可发生于全身各部位淋巴结，沿全身淋巴链分布，好发于纵隔、肺门和腹膜后区域，淋巴结外累及罕见。根据病理结果可将CD分为透明血管型、浆细胞型或混合细胞型，根据临床表现分为局灶型和多中心型。

本例为肝脏局灶型CD，病理表现为透明血管型，手术切除是局灶型CD的首选治疗方式。18 F-FDGPET/CT可有效诊断CD，透明血管型CD血管样强化与树枝样改变具有相对特征性，浆细胞型无典型表现。本例表现为血管样强化有特征性表现，研究表明CD在18 F-FDGPET/CT图像上可表现出不同程度放射性摄取(SUVmax：2.4～17.1)，本例于PET/CT图像可见肝左外叶异常放射性浓聚灶，SUVmax为14.3。

本例为肝内孤立性病变，需与其他肝脏单发肿瘤性病变相鉴别：①肝细胞性肝癌;②肝内胆管细胞癌;③肝细胞腺瘤;④肝淋巴瘤;⑤肝血管肉瘤等。CD与上述5种病变18 F-FDGPET/CT显像时均可表现为不同程度高代谢征象，无明显特异性表现，因此需结合临床病史、实验室检查或病理学检查进行鉴别诊断。

原始出处：

麻广宇,徐白萱,关志伟.肝脏局灶型巨淋巴结增生症的~(18)F-FDG PET/CT表现1例[J].中国医学影像技术,2018,34(03):475.